Fragen

1. Welche Ursache für die Nasenseptumperforation vermuten Sie?
A. Postoperativ nach Septumplastik
B. Mechanisch nach regelmässigen Manipulationen
C. Granulomatose
D. postinfektiös
Antwort: Richtige Antwort ist C. Die häufigsten Ursachen für eine Nasenseptumperforation sind einerseits die ständige Manipulation mit dem Finger in der Nase, also das «Nasengrübeln», andererseits postoperativ nach ei­ner Nasenseptumplastik. Die Anamnese mit regelmässi­gem Abgang von blutigen Krusten und der klinische Befund mit flächenhaft blutig verkrusteten Nasenschleim­häuten neben der Perforation des Septums und des Gaumens sprechen jedoch in dieser Situation für eine sys­te­mi­sche Erkrankung wie eine Granulomatose.

2. Welche diagnostischen Massnahmen leiten Sie ein?
A. Überweisung an eine ORL-Fachärztin zur Biopsie
B. Ergänzung der Anamnese
C. Computertomographie der Nase und Nasennebenhöhlen
D. Labor: ANCA

Antwort: Richtig sind alle Antworten. Aus der er­gänzenden Anamnese erfahren Sie bei genauerem Nachfragen, dass der Patient regelmässig Kokain konsumiert. Bei der Vermutung einer Granulomatose lassen Sie in den Laboruntersuchungen unter anderem die ANCAs bestimmen. Da die Verhältnisse in der Nase sehr unübersichtlich sind und grosse Destruktionen vorliegen, veranlassen Sie eine Bildgebung, wobei neben der Computertomographie auch ein MRI möglich wäre. Zur Entnahme von endoskopisch kontrollierten, gezielten Schleimhautbiopsien in Oberflächenanästhesie überweisen Sie den Patienten an eine ORL-Fachärztin, mit welcher Sie regelmässig zusammenarbeiten. Zehn Tage später kommt der Patient wie geplant zu Ihnen in die Sprechstunde, um die Resultate zu besprechen. Sie erklären ihm den Radiologiebefund und informieren ihn über die Laborresultate. Hier fallen die positiven c-ANCA auf. Die Histologie zeigt eine chronische Entzündung mit Granulomen.

3. Welche Diagnose kommt am ehesten in Frage?
A. Sarkoidose
B. Granulomatose mit Polyangiitis
C. Kokain induzierte, ANCA-assoziierte Vaskulitis
D. Adenokarzinom der Nasennebenhöhlen bei Nikotinabusus
Antwort: Richtig ist Antwort C. Bei regelmässigem Kokainabusus kommt am ehesten eine Kokain induzierte, ANCA-assoziierte Vaskulitis in Frage (sogenannte «cocaine induced midline destructive lesion»)

Diskussion

Die Differentialdiagnose von destruktiven Läsionen in der Mittellinie in der Nase zeigt diese Tabelle:

Bei unserem Patienten mit regelmässigem Kokainabusus liegt eine toxische Ursache dieser grossflächigen Destruktionen in der Nase, der Kieferhöhle und des Gaumens vor. Wie aktuelle Abwasseruntersuchungen zeigen, ist der Konsum von Kokain in der Schweiz weit verbreitet und muss bei Läsionen in der Nase gezielt erfragt werden. Kokain führt einerseits selbst zu einer ANCA-assoziierten Vaskulitis, welche oft schwierig von einer Granulomatose mit Polyangiitis zu differenzieren ist. Beide weisen im Labor nämlich positive c-ANCA auf. Hier kann neben der Anamnese die Bestimmung der Anti-Elastase-Antikörper weiterhelfen. Andererseits ist Kokain häufig mit Levimasol gestreckt. Levamisol ist ein Antihelminthikum, welches in der Veterinärmedizin eingesetzt wird. Zudem hat es eine immunmodulierende Wirkung und soll auch leicht euphorisierend wirken. Als Nebenwirkung kann es zu Haut- und Schleimhautnekrosen führen. So zeigt auch unser Patient neben den eindrücklichen Befunden in der Nase eine Hautnekrose am Rücken.

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Fragen

1. Welche Krankheitsbilder kommen als Ursache für eine schleichende einseitige Schwerhörigkeit in Frage?
A. Presbyakusis
B. Otosklerose
C. Vestibularisschwannom
D. Chronische Otitis media

Richtig sind B, C und D. Die Presbyakusis, also die Altersschwerhörigkeit, äussert sich typischerweise mit einer beidseitigen Beeinträchtigung.

2. Welche Untersuchungsmethode wählen Sie, um in der Praxis eine Erkrankung mit einer Schalleitungsschwerhörigkeit wie eine Otosklerose oder eine chronische Otitis media von einer Erkrankung mit einer Schallempfindungsstörung wie ein Vestibularisschwannom zu unterscheiden?
A. Screening-Audiogramm mit Messung der Luftleitungsschwellen
B. Flüsterzahlen
C. Stimmgabelprüfungen
D. Valsalva-Manöver

Antwort: Richtig ist C. Die Stimmgabelprüfungen nach Weber und Rinne stellen eine einfache, billige und sehr verlässlich Untersuchungsmethode dar, um eine Schalleitungs- von einer Schallempfindungsschwerhörigkeit zu differenzieren.

3. Die Otoskopie zeigt bei unserem Patienten?
A. eine zentrale Trommelfellperforation
B. eine randständige Trommelfellperforation
C. Retention von Keratin
D. Durchbruch eines Vestibularisschwannomes

Richtig sind B und C. Die Otoskopie zeigt ein Cholesteatom des rechten Mittelohrs mit allen charakteristischen Zeichen: Die Perforation liegt randständig, und es wird Keratin retiniert. Neben­befundlich zeigt sich ein kleiner, rötlicher Schleimhautpolyp, dessen Auftreten beim Cholesteatom auch als «Signalpolyp» benannt wird.

4. Neben der schleichenden Schwerhörigkeit gibt der Patient kurzdauernde Schwindelbeschwerden an, welche er durch Schnäuzen provozieren kann. An welche möglichen Komplikationen eines Cholesteatoms müssen Sie denken?
A. Mittelohrerguss
B. Morbus Méniere
C. Bogengangsfistel
D. Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel

Richtig ist C. Eine Bogengangsfistel ist eine klassische Komplikation eines Cholesteatoms. Ihre korrekte Vermutung wird in einem
Felsenbein-CT bestätigt (Abb. 2).

5. Welche Therapie empfehlen Sie dem Patienten bei der gesicherten Diagnose eines Cholesteatoms mit relevanter Schwerhörigkeit?
A. Systemische und topische Therapie mit einem gegen Pseudomas wirksamen Antibiotikum (Ciprofloxacin) während 4 Wochen, dann Verlaufsbeurteilung, gegebenenfalls Überweisung
B. Überweisung an eine ORL-Praxis zur Hörgeräteversorgung
C. Überweisung an eine ORL-Praxis zur medikamentösen Therapie mit Biologika
D. Überweisung an eine ORL-Praxis zur operativen Therapie

Antwort: richtig ist Antwort D.

Diskussion

Die häufigsten Gründe für eine schleichende einseitige Schwerhörigkeit stellen das Cerumen obturans, die chronische Otitis media, die Otosklerose und das Vestibularisschwannom («Akustikusneurinom») dar. Davon nur schon anamnestisch einfach abzugrenzen sind Pathologien mit rasch auftretender einseitiger Schwerhörigkeit wie der akute Hörsturz, die akute Otitis media und die Felsenbeinfraktur. Beim klinischen Untersuch in der Praxis kann die Differentialdiagnose rasch, einfach und billig mit der Otoskopie und den Stimmgabelprüfungen eingegrenzt werden. Meistens führt der otoskopische Befund bereits zur Diagnose. Die Stimmgabelprüfungen nach Weber und Rinne lassen die Art der Schwerhörigkeit unterscheiden.

Bei unserem Patienten liegt ein Cholesteatom vor, also eine Unterform der chronischen Otitis media. Die chronische Otitis media wird durch eine persistierende Trommelfellperforation definiert und in zwei Formen eingeteilt. Die chronische Otitis media simplex äussert sich mit einer sogenannten zentralen Trommelfellperforation. Zentral bedeutet hier, dass um die Perforation herum immer noch ein kleiner Saum Trommelfell bestehen bleibt. Im Kontrast dazu weist die chronische Otitis media cholesteatomatosa typischerweise eine randständige Trommelfellperforation auf. Die Perforation reicht hier also über die Begrenzung des Trommelfells hinaus bis in die Gehörgangshaut hinein. Beim Cholesteatom wächst Plattenepithel ins Mittelohr ein, wo sich normalerweise Schleimhaut befindet. Im Cholesteatomsack wird dabei Keratin retiniert. Dies löst einen chronisch-entzündlichen Prozess mit Osteolyse aus. Leitsymptom ist neben der schleichenden Schwerhörigkeit häufig die fötide Otorrhoe. Neben der Schwerhörigkeit durch die Destruktion der Gehörknöchelchen ist die Bogengangsfistel mit der Gefahr einer Ertaubung eine häufige Komplikation eines unbehandelten Cholesteatoms, seltener eine otogene Meningitis oder eine Fazialisparese. Therapie der Wahl stellt in der Regel die operative Entfernung des Cholesteatoms dar. Eine medikamentöse Therapie ist nicht möglich. Einzig akute Entzündungschübe, welche sich als fötide Otorrhö äussern und in der Regel durch Pseudomonas-Infekte ausgelöst werden, können symptomatisch mit antibiotischen Ohrentropfen beruhigt werden. Bei der operativen Therapie wird als wichtigstes Ziel das Cholesteatom radikal entfernt, gleichzeitig auch eine Hörrehabilitation durch eine Ossikuloplastik mit mikro­chirurgischer Rekonstruktion der Schalleitungskette oder Einsatz eines Mittelohrimplantates durchgeführt.

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Wie immer im Winter füllt sich Ihr Wartezimmer mit Patientinnen und Patienten, welche an Infekten der Atemwege leiden. Es wird geniest und gehustet. Und so meldet sich eine Mutter mit ihrem vierjährigen Sohn bei Ihnen. Er hatte vor gut zwei Wochen einen heftigen Infekt der oberen Luftwege mit Fieber erlitten, welcher zu Hause mit Hausmitteln behandelt wurde. Seit etwa 1 Woche geht es ihm aber wieder deutlich besser. Nun hat er seit gestern ein gerötetes und geschwollenes Auge links und wieder leichtes Fieber.

Persönliche Anamnese
Bisher nie schwer krank, geimpft nach Schweizer Impfplan.
Medikation
Sinupret seit 14 Tagen.
Vitalparameter
Puls 96, regelmässig, SO2 98%
Temperatur: 38.3 °C.
Grösse 108 cm, Gewicht 18 kg
Klinischer Status
Munterer Knabe, etwas abgeschlagen. Auge links geschwollen und gerötet (Abb.1). Es kann fast nicht mehr geöffnet werden. Beim Öffnen der Lider mit den Fingern erkennen Sie reizlose Konjunktiven. Die Pupillen sind isokor. Der Visus ist grob geprüft unauffällig. Die Augenmotilität ist erhalten, jedoch schmerzhaft. Kein Meningismus.

Fragen

1. Was vermuten Sie als Ursache der Augenschwellung?
A. Insektenstich mit Superinfektion
B. Akute Dakryoadentitis
C. Akute Rhinosinusitis
D. fixiertes Arzneimittelexanthem auf Sinupret

Richtig ist Antwort C. Es liegt vermutlich eine orbitale Komplikation nach einer akuten Rhinosinusitis vor. Die Anamnese mit einem biphasischen Verlauf ist recht typisch dafür. Nachdem die akute Rhinosinusitis im Rahmen des akuten Infektes der oberen Luftwege bereits am Abklingen war, äussern sich nun in einem zweiten Schritt die Folgen der orbitalen Komplikation. Die vordere Rhinoskopie zeigt viel Eiter in der linken Nasenhaupthöhle und bestätigt Ihre Vermutung.

Vom klinischen Bild eines geschwollenen Auges links mit Rötung mehr des Oberlids als des Unterlids her käme gegebenenfalls auch eine akute Dakryoadenitis in Frage. Diese zeigt sich in der Regel als umschriebene Schwellung und Rötung im lateralen Drittel des Oberlids. In unserem Fall sprechen jedoch die Anamnese und der Befund der putriden Rhinorrhoe dagegen.

2. Welche diagnostischen und therapeutischen Massnahmen leiten Sie ein?
A. Schädel halbaxial-Röntgen, Infekt-Labor
B. Überweisung auf den Notfall eines Kinderspitals mit HNO-Abteilung
C. ambulante Therapie mit Amoxicillin/Clavulansäure hochdosiert, abschwellende Nasensprays, Kontrolle engmaschig am nächsten Tag
D. Rachenabstrich

Richtige Antwort ist B. Eine orbitale Komplikation einer akuten Rhinosinusitis bei einem vierjährigen Kind muss vordringlich bildgebend abgeklärt und danach adäquat behandelt werden. Ein konventionelles Röntgenbild (Schädel halbaxial) ist dafür obsolet. Eine ambulante Therapie wäre gegebenenfalls möglich bei einer beginnenden orbitalen Komplikation mit erst umschriebener Lidschwellung und fehlender intraorbitaler Ausbreitung.

Unser Kind kann jedoch sein Auge nicht mehr aktiv öffnen und hat schmerzhafte Augenbewegungen, was für eine relevante orbitale Komplikation spricht. Und so zeigt die weitere notfallmässige Abklärung im Spital in der Computertomographie einen grossen Subperiostalabszess in der linken Orbita (Abb. 2). Der Abszess wird operativ entlastet und antibiotisch behandelt. Eine bleibende Schädigung des Auges kann vermieden werden.

Kindesalter treten vor allem orbitale Komplikationen auf, welche von den Sinus ethmoidales ausgehen. Dabei wandern die Bakterien durch die Lamina papyracea hindurch in die Orbita. Anschliessend bildet sich durch Abhebung der Periorbita der Subperiostalabszess aus. Unbehandelt können orbitale Komplikationen zu einer Erblindung oder zu einem lebensbedrohlichen aufsteigenden Infekt mit Sinus cavernosus-Thrombose und Meningitis führen.

Wenn mit zunehmender Pneumatisation im Alter von 10-12 Jahren die Stirnhöhlen ausgebildet sind, treten im Adoleszenten- und Erwachsenenalter zunehmend endokranielle Komplikationen der akuten bakteriellen Rhinosinusitis auf. Diese gehen von den Sinus frontales aus und äussern sich in Form einer sinugenen Meningitis oder eines Hirnabszesses.

Fragen

Welches Krankheitsbild liegt am ehesten als Ursache für die Nasenobstruktion und Hyposmie vor?
A. Aspergillom der Nasennebenhöhlen
B. Akute SARS-Covid 19 Infektion
C. Chronische Rhinosinusitis mit Rezidiv-Nasenpolypen
D. Allergische Rhinitis bei Aspirin- Unverträglichkeit

Welche Symptome oder Befunde würden Sie an dieser Diagnose zweifeln lassen (red flags)?
A. rezidivierendes Nasenbluten und regelmässiger Abgang von Krusten
B. unilaterale Beschwerden und Befunde mit raschem Auftreten innerhalb von wenigen Wochen
C. heftige frontale Kopfschmerzen
D. Doppelbilder, Epiphora

Welche Behandlung empfehlen Sie diesem Patienten mit chronischer Rhinosinusitis mit symptomatischen Rezidiv-Nasenpolypen und deutlich eingeschränkter Lebensqualität?
A. Wechsel des topischen Steroid-Spray (von Mometason auf Fluticason oder Budesonid) und Dosis verdoppeln?
B. Überweisung an den ORL-Facharzt zur Revisionsoperation
C. Evaluation einer Therapie mit einem Biologikum
D. Systemische Therapie mit Prednisolon oder Betamethason

Diskussion

Klinisch wird die chronische Rhinosinusitis nach ihrem Phänotyp eingeteilt, nämlich in das Erscheinungsbild ohne Nasenpolypen und in das Erscheinungsbild mit Nasenpolypen. Die Prävalenz der chronischen Rhinosinusitis wird in Europa auf etwa 11% geschätzt, davon liegt in rund 7% der Phänotyp ohne Nasenpolypen und in rund 4% der Phänotyp mit Nasenpolypen vor. Heute interessiert uns aber vor allem der zu Grunde liegende Endotyp, da dieser das Behandlungskonzept und die Prognose bestimmt. Man geht davon aus, dass bei der chronischen Rhinosinsuitis mit Nasenpolypen in etwa 85 % ein Endotyp mit Inflammation Typ 2 mit einer Th2 Immunantwort vorliegt.

Bei der chronischen Rhinosinusitis ohne Nasenpolypen findet sich auch in 25-50% eine Th2 Immunantwort, obwohl klinisch keine Nasenpolypen erkennbar sind. Für das Vorliegen einer TH2 Immunantwort sprechen bei der chronischen Rhinosinusitis das klinische Bild von Nasenpolypen, einer Anosmie und eines begleitenden Asthma bronchiale, im Labor ein erhöhtes Gesamt-IgE und erhöhte Eosinophile im Blut sowie in der Histologie der Nasenpolyen eine Gewebseosinophilie.

Die evidenzbasierte Therapie der chronischen Rhinosinusitis mit Nasenpolypen besteht als Basistherapie in der lokalen Behandlung mit topischen nasalen Steroiden und Nasenspülungen, bei Bedarf in kurzdauernden Behandlungen mit systemischen Steroiden (maximal 2-3-mal pro Jahr) und bei ungenügendem Ansprechen in der ergänzenden Behandlung mit einem funktionellen Nasennebenhöhleneingriff. Mit diesem Behandlungskonzept können mehr als 90% aller Patienten mit einer chronischen Rhinosinusitis wirksam und kosteneffektiv behandelt werden.

Für Patienten mit einer therapieresistenten chronischen Rhinosinusitis und dem Vorliegen von Nasenpolypen respektive einer Typ 2 Inflammation /Th 2 Immunantwort sind sich nun neue und vielversprechende Behandlungskonzepte mit Biologika zunehmend am Etablieren. Diese monoklonalen Antikörper richten sich gegen wichtige Zytokine (Il-4, Il-5, Il-13) der Th2 Immunantwort oder direkt gegen das IgE und werden bereits seit längerem in der Behandlung anderer Erkrankungen mit eosinophiler Entzündung wie das Asthma bronchiale oder die atopische Dermatitis verwendet. Zur Zeit sind in der Schweiz zur Behandlung einer chronischen Rhinosinusitis mit Nasenpolypen Dupilumab (anti-IL-4, anti-IL-13), Mepolizumab (anti-IL-5) und Omalizumab (anti-IgE) von Swissmedic zugelassen. Bei der Indikationsstellung zu diesen teuren Behandlungen sollten etablierte Leitlinien wie die EPOS Guidelines oder die Empfehlungen der Schweizerischen Rhinologischen Gesellschaft beachtet werden (https://www.orl-hno.ch/fileadmin/user_upload/Dokumente/Mitgliederbereich/Arbeitsgruppen/Rhinologie/Empfehlungen/IMORHP_Empfehlungen_AG_Rhinologie_Monoklonale_Antikoerpertherapie_chronische_Rhinosinusitis.pdf).

Bei unserem Patienten im vorliegenden Fallbeispiel liegt zusammengefasst eine chronische eosinophile Atemwegserkrankung mit Aspirin-Intoleranz vor (AERD: «Aspirin-exacerbated respiratory disease»). Bei einem schweren Asthma bronchiale und einer therapieresistenten chronischen Rhinosinusitis mit Nasenpolypen sind die gesamten Atemwege betroffen. Zusammen mit den Laborbefunden kann als Endotyp von einer Inflammation Typ 2 mit einer Th2 Immunantwort ausgegangen werden. Zudem ist die chronische Rhinosinusitis trotz systemischen Behandlungen mit Steroiden und Nasennebenhöhlen-Operationen nur ungenügend kontrolliert, so dass der Patient für eine Behandlung mit einem Biologikum (monoklonalen Antikörper) qualifiziert.