Die Perikarditis ist eine häufige Ursache für notfallmässige Vorstellungen aufgrund von nicht-ischämischen Thoraxschmerzen und in Europa vorwiegend viral oder idiopathisch bedingt. Nicht verpasst werden sollten spezifisch behandelbare Perikarditiden im Rahmen einer autoimmunen oder malignen Systemerkrankung. Neben dem akuten Koronarsyndrom sind die Perikarditis mit myokardialer Beteiligung und die isolierte Myokarditis wichtige Differenzialdiagnosen. Perikarditis, Myokarditis und Überlappungsformen beider Krankheitsbilder werden in den neuen ESC-Leitlinien konzeptuell unter dem inflammatorischen myoperikardialen Syndrom (IMPS) zusammengefasst. Mit der richtigen Therapie, in erster Linie basierend auf NSAR und Colchicin, zeigen 70–85 % der Patient/-innen mit einer Perikarditis einen unkomplizierten Verlauf (1). Zu den wichtigsten Komplikationen zählen die Perikardtamponade, die konstriktive Perikarditis sowie rezidivierende oder chronische Verläufe.

Pericarditis is a common cause of emergency presentations with non-ischaemic chest pain and in European countries most commonly of viral or idiopathic origin. Specifically treatable forms of pericarditis in the context of an autoimmune or malignant systemic disease should not be missed. In addition to the acute coronary syndrome, pericarditis with myocardial involvement and isolated myocarditis are important differential diagnoses. In the new ESC guidelines, pericarditis, myocarditis, and overlaps of the two disease entities are conceptually captured under the term inflammatory myopericardial syndrome (IMPS). With appropriate treatment, primarily based on NSAIDs and colchicine, 70–85 % of patients with a pericarditis have an uncomplicated course (1). The most important complications include cardiac tamponade, constrictive pericarditis and recurrent or chronic pericarditis. 
Keywords: Thoraxschmerz, virale oder idiopathische Perikarditis, inflammatorisches myoperikardiales Syndrom (IMPS), NSAR, Colchicin

Die akute Perikarditis ist für ca. 5 % aller notfallmässigen Vorstellungen mit Thoraxschmerzen verantwortlich und stellt damit eine relevante Differenzialdiagnose im klinischen Alltag dar (1). Im Rahmen der Erstbeurteilung ist häufig unklar, ob neben dem Perikard auch das Myokard vom inflammatorischen Prozess betroffen ist. Vor diesem Hintergrund wurde in den aktuellen europäischen Leitlinien der übergeordnete Begriff des inflammatorischen myoperikardialen Syndroms (IMPS) als Arbeitshypothese eingeführt (2). Das IMPS trägt der diagnostischen Unsicherheit in der Frühphase Rechnung. Es unterstreicht aber auch die enge anatomische und funktionelle Beziehung zwischen Perikard und Myokard und die im klinischen Kontext häufig zu beobachtende Überlappung beider Krankheitsbilder. In diesem Sinne ist die Entzündung des Peri- und Myokards als Spektrumerkrankung zu verstehen, die am Ende des diagnostischen Prozesses nach dem primär betroffenen Kompartiment benannt wird. Entsprechend wird zwischen vier Entitäten unterschieden: der isolierten Perikarditis, der Perikarditis mit myokardialer Beteiligung (Myoperikarditis), der Myokarditis mit perikardialer Beteiligung (Perimyokarditis) sowie der isolierten Myokarditis. Im vorliegenden Artikel richtet sich der Fokus auf Perikarditis und Myoperikarditis.

Diagnose

Klinisch manifestiert sich die akute Perikarditis typischerweise mit stechenden Thoraxschmerzen, die entweder atemabhängig (Verstärkung bei Inspiration) oder lageabhängig (Besserung im Vornüberbeugen, Verstärkung in Rückenlage) auftreten. Diese charakteristische Schmerzsymptomatik findet sich bei etwa 85–90 % der Patient/-innen (2). Anamnestisch sollte gezielt nach einem kürzlich durchgemachten oder aktuell bestehenden Infekt der Atemwege oder des Gastrointestinaltrakts sowie nach Fieber gefragt werden, da diese Befunde den klinischen Verdacht erhärten. Im seltenen Fall der Entwicklung einer konstriktiven Perikarditis können als Spätfolge klinische Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz, wie periphere Ödeme, Halsvenenstauung oder Aszites, diagnostisch wegweisend sein.

Die Häufigkeit der wichtigsten diagnostischen Kriterien der Perikarditis ist in Tab. 1 aufgeführt (2–5).

Die Diagnose einer akuten Perikarditis gilt bei typischer klinischer Präsentation in Kombination mit mindestens zwei Zusatzkriterien als gesichert. Zu diesen zusätzlichen Kriterien zählen ein auskultatorisch nachweisbares Perikardreiben, typische EKG-Veränderungen, eine Erhöhung des C-reaktiven Proteins (CRP) als Ausdruck der systemischen Inflammation und der Nachweis eines neuen oder progredienten Perikardergusses. Bildmorphologische Zeichen einer perikardialen Entzündung können ebenfalls als diagnostische Zusatzkriterien gewertet ­werden. Letztere umfassen ein perikardiales Ödem und/oder ein Late Gadolinium Enhancement (LGE) im Herz-Magnetresonanztomogramm (MRT). Liegt lediglich eines dieser Zusatzkriterien vor, kann von einer möglichen Perikarditis gesprochen werden.

Typische EKG-Veränderungen finden sich in zwei Dritteln der Patient/-innen, insbesondere in der Akutphase und gehäuft bei jüngeren Betroffenen (Abb. 1) (2). Ein unauffälliges EKG schliesst die Diagnose einer akuten Perikarditis also nicht aus. Zu den charakteristischen EKG-Veränderungen zählen diffuse, nach oben konkave ST-Hebungen mit reziproken ST-Senkungen in aVR und V1, PR-Hebungen in aVR und entsprechende Senkungen in den anderen Extremitätenableitungen sowie linksseitigen Brustwandableitungen. Obwohl die EKG-Veränderungen typischerweise nicht einem koronaren Versorgungsgebiet zugeordnet werden können, gestaltet sich die Abgrenzung gegenüber einem akuten ST-Hebungs-Myokardinfarkt im klinischen Alltag häufig schwierig. Im Zweifel sollte daher ein akutes Koronarsyndrom (ACS) immer ausgeschlossen werden. Im Falle eines relevanten begleitenden Perikardergusses kann in einem Teil der Fälle eine verminderte QRS-Amplitude im Sinne eines Niedervoltage-EKGs beobachtet werden; im Extremfall ist ein «electrical alternans» möglich. Das Auftreten von Vorhofflimmern im Rahmen einer akuten Perikarditis ist beschrieben, ventrikuläre Arrhythmien weisen dagegen eher auf eine relevante myokardiale Beteiligung hin (6).

Die Basisdiagnostik umfasst neben einer sorgfältigen Anamnese und der körperlichen Untersuchung die Bestimmung von Entzündungsparametern und Herzenzymen (CRP, Leukozyten, hochsensitives Troponin, Kreatinkinase, BNP/NT-proBNP), ein 12-Kanal-EKG, eine Röntgenaufnahme des Thorax sowie eine transthorakale Echokardiographie. Die weiterführende Diagnostik sollte individuell und orientiert an den erhobenen Befunden, dem Allgemeinzustand sowie an den Vorerkrankungen erfolgen. In den aktuellen europäischen Leitlinien zur Behandlung der Perikarditis und Myokarditis wird insbesondere bei Anhaltspunkten für eine myokardiale Beteiligung die Bedeutung einer multimodalen Bildgebung hervorgehoben (2). Das Herz-MRT nimmt bei der Diagnosestellung und Verlaufsbeurteilung der myokardialen Inflammation eine zentrale Rolle ein. Die Durchführung dieser Bildgebung ist bei einer isolierten Perikarditis nicht obligat, kann aber bei diagnostischer Unsicherheit entscheidende Zusatzinformationen liefern und zur Risikostratifizierung beitragen.

Neben der Sicherung der Diagnose ist ein besonderes Augenmerk auf mögliche spezifische Ätiologien einer Perikarditis zu richten. Es gilt unter anderem zu klären, ob die Perikarditis als eigenständige Erkrankung oder als Begleiterscheinung eines systemischen Prozesses auftritt. In Industrienationen ist die akute Perikarditis überwiegend viral oder idiopathisch bedingt, wohingegen die tuberkulöse Perikarditis eine häufige Ätiologie in Entwicklungsländern darstellt (7). Darüber hinaus lässt sich aufgrund der steigenden Anzahl an kardialen Eingriffen an der immer älter werdenden Bevölkerung eine Zunahme postinterventioneller und postoperativer Perikarditiden verzeichnen (8). Die bakterielle Perikarditis stellt demgegenüber eine seltene, jedoch prognostisch ungünstige Entität mit hoher Morbidität und Mortalität dar (9). Nicht verpasst werden sollte eine Perikarditis im Rahmen einer entzündlichen oder autoimmunen Systemerkrankung (v.a. Lupus erythematodes und rheumatoide Arthritis, seltener Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Vaskulitiden oder Antiphospholipid-Syndrom) sowie die Malignom-assoziierte Perikarditis. Zu den häufigsten assoziierten Tumorerkrankungen zählen Lungen- und Brust-Karzinome, sowie Lymphome und Leukämien (2).

Differenzialdiagnose

Aufgrund der engen anatomischen Beziehung stellen die Perikarditis mit myokardialer Beteiligung beziehungsweise die isolierte Myokarditis wichtige Differenzialdia­gnosen zur isolierten Perikarditis dar. Die Abgrenzung ist im Hinblick auf das arrhythmogene Potential einer Myokarditis und entsprechender Empfehlung einer Rhythmusüberwachung sowie auf das höhere Risiko einer Herzinsuffizienz von relevanter klinischer Bedeutung. Die Differenzierung ist jedoch nicht immer einfach: In etwa 20–30 % der Fälle kann auch bei einer isolierten Perikarditis eine Erhöhung der kardialen Biomarker beobachtet werden (5). In diesen Fällen gelingt eine definitive Zuordnung häufig erst mithilfe des Herz-MRT. Eine weitere relevante Differenzialdiagnose ist das akute Koronarsyndrom. Insbesondere bei unklarer Befundlage und erhöhtem kardiovaskulärem Risikoprofil sollte eine ursächlich zugrundeliegende koronare Herzkrankheit ausgeschlossen werden. Dies kann entsprechend der klinischen Vor­testwahrscheinlichkeit nicht-invasiv mittels Koronar-CT oder bei hohem kardiovaskulärem Risiko mittels invasiver Koronarangiographie erfolgen. Weitere Differenzialdiagnosen umfassen die akut dekompensierte Herzinsuffizienz, die Pneumonie, die Lungenembolie sowie die Exazerbation einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung.

Management und Therapie

Nach der Diagnosestellung gilt es zu klären, ob eine stationäre Aufnahme erforderlich ist oder ob die Behandlung im ambulanten Setting erfolgen kann. Das Vorliegen von mindestens einem Hochrisikokriterium (Tab. 2) ist mit einer höheren Wahrscheinlichkeit eines komplizierten Verlaufs assoziiert (2). Deshalb wird in diesen Fällen eine Hospitalisation empfohlen. Dies ist bei circa 25 % der Patient/-innen mit akuter Perikarditis der Fall (10). Fehlen entsprechende Risikofaktoren und ist eine adäquate Nachsorge gewährleistet, kann die Therapie in der Regel ambulant erfolgen. Gleichzeitig suggeriert das Vorliegen von Hochrisikokriterien die Möglichkeit einer spezifischen Ätiologie, die eine weiterführende Abklärung über die Basisdiagnostik hinaus erfordert.

Bei Perikarditiden im Rahmen einer autoimmunen oder malignen Grunderkrankung orientiert sich die Therapie an der zugrundeliegenden Ursache. Gleiches gilt für die bakterielle und die tuberkulöse Perikarditis, bei denen eine gezielte antiinfektiöse Therapie im Vordergrund steht. Demgegenüber existiert für die häufige virale oder idiopathische Perikarditis keine kausale Behandlung. Das therapeutische Vorgehen zielt daher auf eine effektive Symptomkontrolle, das rasche Erreichen einer klinischen Remission sowie die Prävention von Komplikationen ab.

Der Hauptpfeiler der medikamentösen Therapie bei viraler oder idiopathischer Perikarditis besteht, sofern keine Kontraindikationen vorliegen, aus einer antiinflammatorischen Therapie mit nicht-steroidalen Antirheumatika (NSAR) (11, 12). In der Schweiz stellen Ibuprofen und Aspirin die bevorzugten Medikamente dar. Bei Patient/-innen mit einer begleitenden koronaren Herzkrankheit ist Aspirin das Mittel der Wahl. Es ist auf eine ausreichend hohe Dosierung in 8-stündlichem Einnahmeintervall zu achten. Diese Dosierung wird für 1–2 Wochen beibehalten, bevor sie schrittweise reduziert werden kann (Tab. 3) (2). Zusätzlich sollte ein Magenschutz mittels Protonen-Pumpen-Inhibitoren ergänzt werden, da die Therapiedauer selbst bei einer unkomplizierten Perikarditis 4–6 Wochen beträgt.

Bei 70–80 % der Patient/-innen mit viraler oder idiopathischer Perikarditis ist eine alleinige NSAR-Therapie ausreichend wirksam (10, 13). Der gemäss ESC-Richtlinien klar empfohlene zusätzliche Einsatz von Colchicin dient primär der Rezidivprophylaxe, verbessert aber auch das Ansprechen auf die antientzündliche Therapie (13–16). Während Colchicin bei einer Myoperikarditis ebenfalls empfohlen wird, ist dieses Medikament bei einer Perimyokarditis oder einer Myokarditis, also einer relevanten myokardialen Beteiligung, nicht indiziert (2). Colchicin muss an Körpergewicht und Nierenfunktion adaptiert werden und ist bei schwerer Nierenfunktionseinschränkung mit einer eGFR < 30 ml/min/1,73 m² kontraindiziert. Die Therapiedauer beträgt bei der ersten Perikarditisepisode mindestens 3 Monate, bei einem Perikarditisrezidiv mindestens 6 Monate (Tab. 3) (2). Am häufigsten sind gastrointestinale Nebenwirkungen (Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen) beschrieben, wobei die Therapie aufgrund der tiefen Dosierung bei Perikarditiden in den meisten Fällen jedoch gut toleriert wird (14).

Der Einsatz von Steroiden sollte aufgrund des Nebenwirkungsprofils und dem erhöhten Risiko für chronische und rezidivierende Perikarditiden zurückhaltend erfolgen (17). Steroide sind nur bei Kontraindikation für NSAR als Ergänzung zu Colchicin oder bei fehlendem Ansprechen trotz adäquat dosierter Therapie mit NSAR und Colchicin indiziert (2). Wie bei den NSAR kann nach 1–2 Wochen mit dem Ausschleichen begonnen werden. Um das Rezidiv-Risiko unter Steroidtherapie zu minimieren, ist dabei ein sehr vorsichtiges Tapering notwendig, welches über mehrere Monate dauern kann. Im Falle eines Rezidivs während des Steroid-Taperings, sollte die Steroiddosis nach Möglichkeit nicht wieder erhöht werden. Vielmehr ist in diesem Fall in einem ersten Schritt eine Dosiserhöhung der NSAR indiziert. Sollte eine schrittweise Dosisreduktion der erwähnten Medikamente nicht gelingen, eine Steroidabhängigkeit vorliegen oder eine persistierende perikardiale Entzündungsaktivität trotz leitliniengerechter Dreifachtherapie nachweisbar sein, kann der Einsatz von Interleukin-1-Inhibitoren wie Anakinra erwogen werden (18–20).

Die medikamentöse Stufentherapie bei viraler oder idiopathischer Perikarditis ist in Abb. 2 zusammengefasst (2).

Für die optimale Dauer der Sportkarenz bei Perikarditis besteht keine Evidenz aus randomisierten Studien. In früheren Leitlinien wurde pauschal eine Sportkarenz von mindestens drei Monaten empfohlen – eine Vorgabe, die für viele Betroffene, insbesondere für sportlich Aktive und/oder Personen mit körperlich anspruchsvollen beruflichen Tätigkeiten, mit erheblichen Konsequenzen verbunden war (21). Die aktuellen europäischen Leitlinien empfehlen daher ein individualisiertes Vorgehen mit einer Sportkarenz bis zur vollständigen klinischen Remission, jedoch für mindestens einen Monat (2). Eine klinische Remission umfasst dabei nicht nur die vollständige Symptomfreiheit, sondern auch normalisierte Entzündungsparameter und kardiale Biomarker sowie das Fehlen pathologischer EKG-Veränderungen oder eines relevanten Perikardergusses. Bei nachgewiesener myokardialer Beteiligung wird vor der schrittweisen Wiederaufnahme sportlicher Aktivitäten zusätzlich ein Verlaufs-MRT zum Ausschluss einer persistierenden Inflammation sowie ein Langzeit-EKG und eine Ergometrie zur Erfassung potenzieller Arrhythmien empfohlen (2).

Komplikationen: symptomatischer Perikarderguss, konstriktive Perikarditis, chronische oder rezidivierende Perikarditis

Ein Perikarderguss findet sich bei zwei Dritteln der Patientinnen und Patienten mit akuter Perikarditis, wobei vor allem ein grosser Perikarderguss oder eine Perikardtamponade mit einer schlechten Prognose assoziiert sind (2, 9). Eine invasive Therapie mittels Perikarddrainage ist in weniger als 3 % der Fälle nötig (1). Hingegen ist bei Verdacht auf eine malignomassoziierte oder bakterielle Genese eine diagnostische Perikardpunktion/-drainage nötig, um die Diagnose zu sichern und eine adäquate Therapie einzuleiten. Die Echokardiographie hat in der Beurteilung der Lokalisation und Grösse des Perikardergusses sowie seiner möglichen hämodynamischen Auswirkungen einen hohen Stellenwert. Ungeachtet dessen ist die Perikardtamponade letztlich eine klinische Diagnose.

Die konstriktive Perikarditis entwickelt sich selten als Folge einer chronischen perikardialen Inflammation und tritt gehäuft nach einer bakteriellen Perikarditis, deutlich seltener nach einer viralen oder idiopathischen Perikarditis auf (22). Sie ist charakterisiert durch ein verdicktes, vernarbtes und teils kalzifiziertes Perikard. Die Dauer des Prozesses von Inflammation bis zur Konstriktion ist variabel (22). Führende Symptome sind Dyspnoe, Ödeme und Fatigue, basierend auf der gestörten Füllung des Herzens und der konsekutiven Rechtsherzinsuffizienz. Passend zur meist erhaltenen systolischen Funktion der Ventrikel ist das BNP/NT-proBNP normal oder nur leicht erhöht (2). Die Diagnosestellung basiert primär auf der Doppler-Echokardiographie, wobei jedoch häufig eine zusätzliche Bildgebung wie ein CT oder Herz-MRT und eine invasive Abklärung mittels Rechtsherzkatheter ergänzt werden müssen.

Dauert eine Perikarditis-Episode über drei Monate an, spricht man von einer chronischen Perikarditis. Die chronische, wie auch die rezidivierende Perikarditis, können die Lebensqualität relevant beeinträchtigen. In diesen Fällen ist das Fortschreiten zu einer konstriktiven Perikarditis jedoch im Vergleich zu einer einzelnen akuten Perikarditis-Episode seltener und liegt bei < 1 %, sofern keine spezifische Ätiologie vorliegt (9, 23, 24). Das Perikarditis-Rezidivrisiko beträgt ohne Therapie mit Colchicin 20–30 % und kann durch Verabreichung von Colchicin um mehr als die Hälfte reduziert werden (2, 14). Neben der fehlenden Einnahme von Colchicin ist auch eine hohe Steroiddosis mit schnellem Ausschleichen ein Risikofaktor für die Entwicklung einer chronischen oder rezidivierenden Perikarditis (14, 17). Das Auftreten von multiplen Rezidiven ist bei einer unkomplizierten, mutmasslich viralen Perikarditis ungewöhnlich und sollte Anlass zur Abklärung einer spezifischen zugrundeliegenden Ursache geben (2). In einer Subgruppe von Patient/-innen mit rezidivierender Perikarditis wird zudem eine genetische Prädisposition sowie Genvarianten für zugrunde liegende autoinflammatorische Mechanismen vermutet (2).

Prognose

Die meisten Patient/-innen mit einer Perikarditis haben eine gute Langzeitprognose (5). Das Risiko für Komplikationen ist abhängig von der Ätiologie und im Falle der häufigen viralen oder idiopathischen Perikarditis tief (22). Die Mortalität bei einer im Spital behandelten akuten Perikarditis beträgt im Durchschnitt 1 %, kann aber bei schweren Begleiterkrankungen und betagten Patient/-innen höher ausfallen (25).

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