Chez une patiente de 61 ans, un diabète sucré de type 1 est connu depuis l’âge de 30 ans. De plus, elle présente dans son anamnèse personnelle une maladie de Basedow et une anémie pernicieuse et remplit donc les critères d’un syndrome polyendocrinien auto-immun. Le diabète est traité par une insuline basale (Tresiba, 12 U par jour) et du Novorapid pendant les repas (cumul d’environ 26 U par jour). Le contrôle de la glycémie est toutefois insuffisant depuis de nombreuses années (HbA1c 7,5-9%). Depuis 10/18, la patiente utilise un système de surveillance du glucose en continu (Dexcom). Elle a ainsi pu réduire sa peur des hypoglycémies. Cependant, en raison de cette peur, elle n’applique pas de manière fiable l’écart entre l’injection et le repas. En d’autres termes, l’insuline rapide est injectée au moment du repas et non 15 à 30 minutes avant celui-ci.

Points importants de l’anamnèse personnelle

La patiente souffre, dans le cadre du syndrome polyendocrinien auto-immun, d’un diabète sucré de type 1 (DI 1991), de la maladie de Basedow (depuis 1998) et d’une anémie pernicieuse (DI 2009). Elle présente en outre une dyslipidémie, qui est bien contrôlée par des médicaments.

Évolution

Dans l’ensemble, la patiente n’est pas technophile. Néanmoins, elle s’est engagée il y a un an dans une tentative de traitement par pompe à insuline.
En collaboration avec les experts/es en conseil de diabétologie, une pompe à insuline basée sur des algorithmes a été installée. Malheureusement, la patiente a arrêté ce traitement après peu de temps, bien que les taux de glycémie s’étaient fortement améliorés. L’interruption du traitement par pompe à insuline était due au fait que la patiente se sentait dépassée.

Conclusions

Le contrôle de la glycémie est insuffisant en cas de diabète sucré de type 1 à long terme. Il est frappant de constater que la dose d’insuline basale est relativement faible par rapport à l’insuline rapide du repas (on pourrait s’attendre à ce que le rapport soit plus équilibré). L’absence d’intervalle entre l’injection et le repas pourrait expliquer les fortes augmentations de la glycémie postprandiales.

Question

• Comment la surveillance de la glycémie chez la patiente peut être améliorée ?
• Pourquoi la patiente a-t-elle interrompu le traitement par pompe à insuline malgré l’amélioration de la glycémie ?

Mesures et traitement proposés

• Comme mesure « à court terme », nous avons insisté sur l’importance de l’intervalle entre les injections et les repas, afin d’éviter les hausses de glycémie postprandiales.
• Parallèlement, nous essayons de réduire progressivement la dose d’insuline basale au profit de l’insuline rapide du repas.
• A long terme, un nouveau passage à un traitement par pompe à insuline basée sur des algorithmes serait judicieux. Il existe cependant un certain pourcentage de patient(e)s qui se montrent réticent(e)s avec des outils techniques (surveillance continue de la glycémie/pompes à insuline). Il ne faut pas mettre la pression aux patients, mais il faut tout de même leur redemander au cours de l’évolution de la maladie, s’il est possible d’envisager une nouvelle adaptation. La patiente était d’accord et elle va revoir les différents modèles de pompes à insuline avec l’expert(e) en conseil de diabétologie.

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Le diagnostic clinique d’un accident vasculaire cérébral (AVC) en situation d’urgence représente un grand défi pour les médecins, d’autant plus qu’il faut prendre la bonne thérapie sous la pression du temps et sachant qu’un diagnostic erroné risque un pronostic défavorable. Cet article traite des «stroke mimics» et des «stroke chameleons», qui constituent des difficultés fréquentes dans le diagnostic clinique d’un ACV.

The clinical diagnosis of stroke in an emergency situation is a major challenge for physicians, especially since the correct therapy should be chosen under time pressure and a misdiagnosis can be associated with an unfavorable prognosis. This article is about “stroke mimics” and “stroke chameleons”, which are common pitfalls in clinical stroke diagnosis.
Key Words: Stroke Mimics, Stroke Chameleons, Stroke.

L’ AVC présente une incidence globale en augmentation rapide et constitue une urgence médicale absolue. C’ est dans la situation préhospitalière sans imagerie (p. ex. au cabinet médical) qu’un diagnostic clinique rapide et correct est d’une grande importance pour permettre au patient de bénéficier au plus vite d’une thrombolyse. Les signes et symptômes typiques d’un AVC sont les suivants : l’apparition soudaine d’un déficit neurologique focal d’intensité maximale au début. Il existe cependant des témoignages cliniques atypiques qui peuvent compliquer le diagnostic ou conduire à un diagnostic erroné.

Il convient de distinguer les 2 groupes suivants:

I) stroke mimics: nous entendons par là un syndrome clinique qui ressemble à une attaque cérébrale aiguë, mais dont la cause n’ est pas imputable à une ischémie cérébrale («diagnostic faussement positif»).

II) stroke caméléons: il s’ agit de syndromes cliniques atypiques par rapport à une attaque cérébrale et qui ne font donc pas penser au diagnostic différentiel d’ un AVC, mais dont la cause peut être attribuée à une ischémie cérébrale («faux diagnostic négatif»).

Un diagnostic correct est décisif pour un traitement adéquat et le pronostic. En effet, les diagnostics erronés de stroke mimics entraînent des examens (CT/IRM) et des traitements (thrombolyse, antithrombotiques) pas nécessaires qui, d’ une part, génèrent des coûts inutiles et, d’autre part, exposent les patients à des risques thérapeutiques supplémentaires (notamment risque d’hémorragie). En revanche, les diagnostics erronés de stroke caméléons sont liés à un traitement aigu manqué ou omis (thrombolyse), ce qui entraîne un pronostic défavorable. L’ omission de la prévention secondaire est en outre liée à un risque accru de récidive. Nous allons maintenant aborder plus en détail ces diagnostics différentiels de l’ AVC.

Stroke mimics

Les causes les plus fréquentes de stroke mimics sont les crises de migraine, les crises d’ épilepsie ou les troubles fonctionnels, suivies par des causes plus rares telles que l’ hypoglycémie, les infections ou les déséquilibres électrolytiques.

Migraine avec aura

La migraine avec aura est l’une des causes les plus fréquentes de stroke mimics. Typiquement, les crises de migraine avec aura motrice ou dysphasique peuvent être mal interprétées en tant qu’ attaque cérébrale. Pour compliquer encore les choses, les causes les plus fréquentes d’ AVC chez les jeunes patients (foramen ovale persistant et dissections) sont souvent associées à des migraines. En outre, il n’ est pas rare que l’ attaque cérébrale aiguë soit accompagnée de céphalées, en particulier en cas d’ infarctus postérieur ou, plus souvent, d’ hémorragie cérébrale (1). Concernant la migraine, la plupart des auras sont sensitives ou visuelles, ce qui peut être mal interprété comme un déficit focal. Une extension rapide des symptômes pendant quelques minutes est un signe d’aura, surtout si elle est précédée ou suivie de maux de tête. En cas d’aura visuelle, les deux yeux sont typiquement concernés (binoculaire).

De plus, les patients rapportent des phénomènes de stimulation positifs, tels que des sensations d’éblouissement ou des phénomènes de flash, qui persistent même lorsque les paupières se ferment. En cas de troubles visuels dus à l’ ischémie, le début est toutefois très aigu, en cas d’ amaurose fugace, seul un œil est concerné (monoculaire) et les patients rapportent des phénomènes négatifs (« tout est noir/obscur »). Il faut tenir compte du fait qu’ en cas de migraine, les maux de tête se font de plus en plus rares avec l’ âge et que les auras peuvent être isolées. D’ autre part, la prudence est de mise lors de la première présentation d’une symptomatologie d’aura, pour laquelle on recommanderait plutôt généreusement une imagerie (IRM) en cas de doute. Enfin, il ne faut pas oublier que la migraine peut se manifester de manière très différente (avec de grandes variations dans la durée et la dynamique des céphalées et des phénomènes d’aura ainsi que dans l’intensité des troubles), de sorte que la migraine elle-même est discutée comme mimic et caméléon de maladies neurologiques (2,3).

L’ évaluation est particulièrement difficile chez les patients qui ne remplissent pas les critères de la migraine et qui se présentent avec le premier épisode de symptômes sensoriels ou aphasiques transitoires. La migraine hémiplégique est très rare : les premiers épisodes surviennent généralement avant l’ âge de 20 ans et ont tendance à être moins fréquents avec l’ âge, mais à durer plus longtemps (4).

Crise d’épilepsie

Les crises d’ épilepsie sont également une cause très fréquente de stroke mimics. Un déficit moteur post-ictal peut faire suite à une crise focale de courte durée non diagnostiquée. Le développement d’une faiblesse focale après une crise a été décrit par Robert Bentley Todd en 1849 et est probablement dû à une suractivité suivie d’un épuisement du cortex moteur primaire. Le diagnostic peut être difficile lorsqu’une crise constitue la première manifestation d’un accident vasculaire cérébral ou lorsque la cause de la crise d’épilepsie est un accident vasculaire cérébral touchant la circulation antérieure, dans le sens d’ une épilepsie d’origine structurelle. L’ IRM avec les séquences DWI et ADC (coefficient de diffusion apparent) sont essentielles pour distinguer les anciens et les nouveaux AVC ischémiques (5). En fonction des zones cérébrales touchées, d’ autres déficits peuvent apparaître, comme des troubles du langage, des symptômes sensitifs ou des pertes du champ visuel.

Troubles fonctionnels

Les troubles fonctionnels se manifestent souvent par une faiblesse aiguë ou des troubles sensitifs difficiles à localiser sur le plan neuro-anatomique. Il existe souvent un facteur déclenchant, comme une situation de panique ou de stress aiguë. Lors du diagnostic de troubles fonctionnels, les résultats positifs de l’ état neurologique, l’ incohérence (p. ex. la jambe ne peut pas bouger pendant l’examen, mais le patient peut aller normalement aux toilettes) et les incongruités (p. ex. hémiparésie avec préservation complète du visage) ainsi que l’ indifférence par rapport au degré de gravité de l’atteinte peuvent être utiles pour le diagnostic. Le signe de Hoover et la déviation sans pronation en cas de paralysie du bras sont d’autres exemples qui parlent en faveur d’une faiblesse fonctionnelle.

Autres causes

Une hypoglycémie se présente normalement avec des symptômes autonomes, mais elle peut aussi se présenter seule avec des symptômes neurologiques focaux. C’est pourquoi il est toujours recommandé de déterminer la glycémie en cas de défaillance aiguë, en particulier chez les patients à risque (p. ex. traitement à l’insuline ou aux sulfonylurées). Une septicémie ou des déséquilibres électrolytiques tels que des hyponatrémies peuvent également simuler un stroke mimic, notamment chez les patients multimorbides âgés. Mais la septicémie peut également favoriser une attaque cérébrale par le biais d’une hypercoagulabilité.

En cas de vertige aigu, le test HINTS (Head impulse, Nystagmus, Test du Skew – test de l’inclinaison) (6, 7) peut être utile pour différencier un vertige central d’un vertige périphérique. Un test d’impulsion de la tête négatif avec un nystagmus changeant de direction et une skew déviation a une sensibilité et une spécificité très élevées pour un AVC. Il ne faut pas oublier non plus que des maladies chroniques peuvent parfois débuter de manière aiguë (p. ex. crise myasthénique aiguë, sclérose en plaques avec présentation apoplectiforme, hémorragie de tumeurs ou abcès épiduraux).

Stroke mimics et thrombolyse

La prévalence des stroke mimics est élevée (jusqu’à 25%) dans les centres qui disposent d’un scanner en situation aiguë (5). Cela signifie que même les patients sans attaque cérébrale peuvent être traités par thrombolyse intraveineuse. Un symptôme important chez ces patients est par exemple une aphasie sévère sans hémiparésie (3). Heureusement, le taux de complications est extrêmement faible chez ces patients (hémorragie cérébrale 0,5%, œdème oral/au niveau de la langue 0,3%) (8). Dans les centres disposant d’ une IRM pour les diagnostics aigus, le taux de faux positifs peut être réduit. Le taux de diagnostics erronés peut être nettement réduit.

Stroke caméléons

Une attaque cérébrale peut être confondue à tort avec une lésion périphérique des nerfs, un délire ou une syncope. Le risque d’erreur de diagnostic est justement plus élevé chez les jeunes patients et ceux qui présentent des symptômes légers ou un coma. Les AVC touchant la circulation postérieure sont plus souvent ignorés, notamment lorsque ces patients se présentent avec des symptômes plutôt atypiques, comme une confusion sans signes de latéralisation (9, 10).

Diminution de la vigilance

Le syndrome « top of the basilar » est causé par une occlusion de la partie distale de l’ artère basilaire ; les patients peuvent se présenter avec une perte de conscience et une tétraplégie (11). Les modifications pupillaires et les signes oculomoteurs fournissent des indices, mais un scanner ou une angiographie par résonance magnétique sont généralement nécessaires pour confirmer le diagnostic (11). Des troubles de la conscience peuvent également survenir en cas d’ infarctus thalamique bilatéral, généralement en association avec une paralysie du regard vertical (12). Les situations insidieuses sont celles où le patient est victime d’ un AVC peropératoire touchant la circulation postérieure et présente des troubles de la conscience persistants post-opératoires, attribués à l’ anesthésie (fig. 1).

Confusion aiguë

Les AVC peuvent s’accompagner de confusion, d’ excitation ou d’ agitation et être pris à tort pour un délire. Les infarctus du lobe pariétal ou ceux au niveau du territoire de l’artère choroïdienne antérieure sont typiques et peuvent provoquer une confusion aiguë. Un indice clinique utile est l’ apparition soudaine de la confusion (phase très aiguë) chez un patient auparavant asymptomatique (fig. 2).

Troubles moteurs aigus

L’ hémichorée, l’ hémidystonie ou l’ hémiballisme se produisent en cas de lésions touchant les ganglions de la base. Des mouvements toniques rythmiques peuvent parfois indiquer une ischémie du tronc cérébral.

Ces mouvements peuvent être des secousses rythmiques en forme de crise, parfois accompagnées de contractions musculaires toniques prolongées. Les AIT (accidents ischémiques transitoires) de type limb shaking se manifestent par des mouvements rythmiques, involontaires et saccadés des membres dus à une sténose sévère de l’ artère carotide interne. Ces AIT hémodynamiques peuvent être déclenchées par une diminution du débit sanguin cérébral, par exemple lors d’un changement de position ou d’un effort physique, et peuvent être confondues avec des crises d’épilepsie focales. Le syndrome de la main étrangère est défini comme un mouvement involontaire et incontrôlable, mais apparemment ciblé, d’un membre supérieur. En cas d’ infarctus dans la région du corps calleux, différents comportements moteurs anormaux et involontaires peuvent se produire (12) (fig. 3).

Monoparésie pseudo-périphérique

Moins de 5% de tous les AVC se manifestent par une monoparésie isolée (touchant généralement le bras), qui peut être diagnostiquée à tort comme une paralysie nerveuse périphérique (12). La plupart de ces AVC sont dus à des lésions sous-corticales, mais 30% sont causés par des lésions corticales. Cependant, une parésie isolée de la main est généralement d’ origine corticale (hand knob infarction) et peut typiquement simuler une lésion des nerfs périphériques (13, 14).

Cet article est une traduction de « der informierte arzt » 04_2023

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Le risque est grand de minimiser le potentiel suicidaire des patients âgés en adhérant à une vision du monde selon laquelle, à partir d’ un certain âge, la vie ne vaudrait plus la peine d’être vécue. Vision souvent véhiculée par les patients eux-mêmes. Il s’ agit donc de questionner les idées de mort, tout en gardant à l’ esprit les indicateurs d’ un risque suicidaire et les circonstances augmentant ce risque.

There is a great risk of minimising the suicidal potential of elderly patients by adhering to a world view that, after a certain age, life is no longer worth living. Indeed this view is often conveyed by the patients themselves. It is therefore necessary to question the thoughts of death, while keeping in mind the indications of a suicidal risk and the circumstances that increase this risk.
Key Words: suicidal risk/potential, elderly patients

Spécificité du suicide chez la personne âgée

En Suisse, selon les données statistiques de l’ OFS publiées dans le bulletin de l’ observatoire suisse de la santé, le taux de suicides aboutis est nettement plus élevé chez les personnes âgées que dans les autres tranches d’ âge (1) bien qu’ il n’ y ait pas de différences significatives en ce qui concerne le taux de tentatives de suicides. Cette différence est encore plus marquée chez les hommes que chez les femmes (2). Ces statistiques ne tiennent pas compte des situations dites de suicide passif où la personne âgée se laisse mourir (3) ni des suicides assistés. Le fort taux de mortalité lié au suicide dans la population âgée s’ explique par une plus grande fragilité somatique ainsi qu’ une forte intentionnalité qui conduit à des tentatives de suicide planifiées et potentiellement plus dangereuses (4, 5).

Le suicide peut se comprendre commme une tentative de trouver une solution, un moyen de quitter une situation face à laquelle on ne voit pas d’ issue. Certains auteurs (6, 7) le décrivent comme un mode automatique dans lequel l’ individu en proie aux idées suicidaires se coupe de la réalité qui l’ environne, perdant de vue les alternatives au geste suicidaire. Il s’ agit bien d’ un état psychique altéré qui se distingue d’ un processus d’ intégration d’ une étape de vie.

Parler de la mort, évoquer la finitude de la vie fait partie des questionnements liés au vieillissement et se retrouve dans la clinique du patient âgé. Dès lors, il peut être compliqué pour les professionnels de distinguer ce qui relève d’ une normalité (penser la mort et s’ interroger sur la fin de vie) de ce qui relève de l’ expression d’ un mal-être (vouloir en finir avec la vie) et doit être pris en charge spécifiquement.

Exploration du processus suicidaire

L’ exploration du processus est un travail complexe et qui nécessite de prendre du temps. Bien qu’ on puisse craindre, selon une idée reçue, qu’ évaluer les idées suicidaires incite à un passage à l’ acte, les recherches montrent que ce n’ est pas le cas (8). Selon le formulaire UDR proposé par le Groupe Romand de Prévention du Suicide, il s’ agit d’ explorer et tenir compte de trois dimensions (9) : l’ urgence, le danger et les risques.

Urgence et danger

Lorsque qu’ un ou plusieurs signes laissent entrevoir un risque suicidaire, il est important de discuter avec le patient pour construire une compréhension commune de ce qui fait crise à ce moment-là pour lui (10). Cela permet de rencontrer la personne et d’ évaluer l’ urgence d’ une intervention, en partant de la situation présente puis en remontant dans le temps pour aller explorer les idées suicidaires récentes (deux derniers mois), puis plus anciennes. L’ évaluation du danger nécessite de questionner si un plan suicidaire a été élaboré, des moyens imaginés et l’ accessibilité des moyens. Dans la mesure du possible, les moyens à disposition seront éloignés (restitution des armes à feu, limitation des médicaments au domicile, autres).

Signaux d’ alerte

Le suicide est fortement corrélé à la présence d’ une maladie psychiatrique, en particulier la dépression (11). Ici aussi, il s’ agit de ne pas banaliser des symptômes dépressifs que l’ on considérerait à tort comme normaux à un certain âge et de les évaluer en détails. Certains changements de comportement peuvent être le signe d’ une dépression ou indiquer un processus suicidaire débutant. Il est notamment question des attitudes s’ apparentant à un désinvestissement des activités (arrêt d’ activités jusque-là source de plaisir) et un évitement de l’ autre (repli social) (3). L’ évocation de démarches pour un suicide assisté (!) doit également inciter à évaluer la présence d’ une dépression sous-jacente (11).

Les symptômes de dépression s’ expriment souvent sous forme de plaintes somatiques chez les patients de cet âge. Dès lors, les plaintes somatiques récurrentes (maux de dos, crampes d’ estomac, problèmes de transit) ou sans causes objectivées ainsi que les douleurs résistant aux traitements médicamenteux doivent alerter en tant qu’ indice de dépression sous-jacente. Relevons également que la dépression à l’ âge avancé peut prendre, en particulier chez les hommes, la forme d’ une irritabilité et d’ une tolérance amoindrie (11).

Il peut être utile d’ utiliser une échelle de la dépression (12, 13) pour investiguer la symptomatologie dépressive du patient et, éventuellement, suivre son évolution. Au-delà de chiffrer le niveau de dépression, ces échelles peuvent être l’ occasion d’ ouvrir la discussion sur ces points et encourager le patient à exprimer un mal-être. Même en l’ absence d’ un risque suicidaire, la présence d’ une dépression nécessite une prise en charge adaptée.

Différents indices sont à retenir comme signaux d’ alerte (5) nécessitant l’ exploration du processus suicidaire :
– Expression verbale d’ un désespoir (sentiment d’ être un fardeau, souhait de mourir)
– Comportements ayant une valence autodestructrice (arrêt des médicaments, refus de l’ alimentation)
– Changement comportemental (régler ses affaires, préparer son enterrement, ruptures relationnelles)
– Survenue d’ un événement ayant valeur de facteur précipitant

Facteurs de risque

– Facteurs précipitants
En lien avec les risques épidémiologiques développés ci-dessous, plusieurs circonstances peuvent être des déclencheurs d’ un passage à l’ acte, parce qu’ elles confrontent directement aux pertes vécues par l’ adulte âgé : décès d’ un proche, annonce d’ un diagnostic de démence, retrait du permis de conduire, placement. Il s’ agit également de tenir compte de la situation des proches aidants au moment du placement du proche aidé, tout particulièrement pour les conjoints (14). En effet, alors que le placement est un soulagement du point de vue de la charge de travail auprès de son proche, il peut être vécu comme un échec (ne pas avoir pu prendre soin de l’ autre jusqu’ au bout à domicile), une perte de rôle, voire une perte du sens de la vie. D’ autres circonstances moins facilement identifiables sont également des facteurs précipitants, tels que des conflits avec les enfants, l’ absence de personnes ressources (ami hospitalisé, concierge absent etc.) car ils diminuent l’ étayage de la personne âgée et la renvoient à un sentiment de dépendance ou d’ isolement.

– Risques épidémiologiques
L’ âge avancé représente un risque épidémiologique en soi, cette période de vie étant marquée par de nombreuses pertes aussi bien internes (perte de ses propres compétences) qu’ externes (perte de l’ étayage social). De plus, certaines pertes peuvent en précipiter d’ autres (perte des facultés cognitives qui induit la perte de l’ autonomie qui induit le placement en EMS).

Le fait d’ avoir vécu des traumas dans le parcours de vie (maltraitance, abus, guerre) rend plus susceptible un passage à l’ acte à l’ âge avancé, la capacité à refouler ces événements diminuant avec l’ âge (15). Les personnes ayant fait un passage à l’ acte sont particulièrement à risque d’ une nouvelle tentative de suicide dans les deux ans qui suivent (16). Chaque tentative de suicide augmente le risque d’ une nouvelle tentative de suicide ainsi que sa dangerosité, de même que les scénarios suicidaires passés. Il s’ agit donc d’ être attentifs aux patients ayant une histoire de passage à l’ acte en gardant à l’ esprit que certaines tentatives de suicides ont l’ apparence d’ un accident (prise excessive d’ un médicament, mauvaise chute) et peuvent être difficiles à cerner.

Attitudes

L’ hospitalisation en milieu psychiatrique est souvent recommandée en cas de projet suicidaire défini pour des patients présentant une dépression sévère. Lorsque le processus suicidaire n’ est pas trop engagé, une prise en charge ambulatoire peut être proposée à condition q s ayant fait une tentative de suicide, le risque de récidive est élevé et doit être pris en compte pour la mise en place de mesures adaptées. Ce contexte de crise peut être une opportunité de proposer un accompagnement thérapeutique jusque-là refusé. Par ailleurs, plusieurs centres psychiatriques en Suisse proposent une intervention psychothérapeutique brève (Attempted Suicide Short Intervention Program (17) dont l’ objectif est très précisément la prévention d’ une récidive et qui est proposée en complément à la prise en charge des patients ayant fait un premier passage à l’ acte.
Enfin, la prise en charge psychiatrique du patient suicidaire âgé tiendra compte des facteurs déclencheurs de manière à réduire le risque (5). Elle sera assortie d’ un accompagnement psychosocial ou d’ autres mesures utiles comme la fréquentation d’ un centre d’ accueil de jour pour réduire le sentiment d’ isolement et de solitude.

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Bien que les céphalées en grappe soient les troisièmes céphalées primaires les plus fréquentes, elles sont presque négligées ou inconnues. Cela semble parfois incompréhensible, car ces céphalées présentent un phénotype extrêmement pathognomonique ainsi que des formes particulières. Le nom vient en effet du fait que les crises de maux de tête, plutôt brèves, surviennent généralement de façon brutale « en amas » – en anglais « cluster » -, souvent suivant un schéma saisonnier. Avec une prévalence de 1 pour 1000, la Suisse compte pratiquement autant d’habitants touchés par ces céphalées que par la sclérose en plaques.

Even though cluster headaches are the third most common primary headache, they are a bit neglected or unknown. This seems sometimes incomprehensible, since these headaches have an extremely pathognomonic phenotype as well as specific patterns. Indeed, the name comes from the fact that the rather short-lasting headache attacks usually occur in clusters, not infrequently with a seasonal pattern. With a prevalence of 1 per 1000, virtually the same number of residents in Switzerland are affected as by multiple sclerosis.
Key Words: cluster headache, primary headache, headache diagnosis & treatment

La douleur provoquée par les céphalées en grappe est considérée comme l’ une des plus intenses qui soient et suscite même des idées suicidaires chez certains patients, raison pour laquelle on parle également de « suicidal headache » dans les pays anglophones. La nette surreprésentation chez les hommes, de 4 à 8 versus un cas chez les femmes, a été quelque peu corrigée à la baisse par des études épidémiologiques menées ces dernières années. Le fait que près de 90% des patients fument ou ont fumé reste cependant un phénomène non expliqué jusqu’ à présent.

La cause n’ est pas entièrement élucidée ; un dysfonctionnement de l’ hypothalamus, du ganglion parasympathique sphénopalatin ou du système trigéminovasculaire joue certainement un rôle. Comme pour la migraine, le neurotransmetteur PRGC (peptide relié au gène calcitonine, en anglais : CGRP, Calcitonin Gene-Related Peptide) semble jouer un rôle important dans l’ apparition de la douleur.

Diagnostic

Le diagnostic des céphalées en grappe repose, comme pour toutes les céphalées (primaires), sur une anamnèse approfondie, un examen physique neurologique et, le cas échéant, sur d’ autres diagnostics d’ exclusion. En particulier lors de la première apparition, en cas de présentation atypique ou, de manière générale, en présence de symptômes d’ alerte (“red flags”, (1)), une imagerie est certainement justifiée. L’ imagerie par résonance magnétique s’ impose en premier lieu.

L’ aspect (phénotype) est extrêmement typique et se distingue nettement des céphalées de tension et de la migraine (tableau 1). Les douleurs sont strictement unilatérales, généralement localisées autour de l’ œil et durent en moyenne une à deux heures en l’ absence de traitement – ou en cas de traitement insuffisant. Les crises elles-mêmes peuvent survenir plusieurs fois par jour et les patients se réveillent très souvent la nuit à cause de la douleur. Pendant la crise, des symptômes trigémino-autonomiques ipsilatéraux apparaissent : œil rouge et larmoyant (lacrymation, injection conjonctivale), gonflement des paupières, congestion nasale ou rhinorrhée. Contrairement aux migraineux qui, en raison de leur hypersensibilité marquée aux stimulations sensorielles recherchent le plus souvent le calme et l’ obscurité, les patients atteints de cluster font état d’ agitation ou de troubles. Il est également possible qu’ il existe des formes mixtes, certainement des comorbidités ou des symptômes qui se chevauchent (2).
L’ International Headache Society (IHS, ICHD-3, en français : Société internationale des céphalées, SIC) a défini des critères de diagnostic spécifiques pour les céphalées en grappe (tab. 2). En outre, on distingue une forme épisodique et une forme chronique, selon si les phases de maux de tête (épisodes, « bouts ») durent seulement quelques semaines ou mois, ou plus de 9 mois sans interruption.

Une étude récente a développé un questionnaire de dépistage, appelé SMARTED-Scale, avec cinq questions clés : SMoking, Awakening, Restlessness, TEaring, Duration. Si les patients avaient fumé, étaient réveillés la nuit par les crises de douleur, rapportaient une agitation pendant les douleurs, un œil larmoyant et une durée de trois heures maximum, il en résultait une sensibilité de 98% et une spécificité de 65% (3).

Traitement

Le traitement des céphalées en grappe n’ est pas toujours facile et nécessite une approche individuelle. Il existe différentes options qui peuvent être essayées en fonction de la sévérité des symptômes, de la forme (épisodique ou chronique) et de la réponse du patient au traitement. Les différentes possibilités de traitement sont décrites ci-dessous et sont toujours actualisées dans les recommandations thérapeutiques de la Société suisse des céphalées (4).

Traitement aigu

Le traitement aigu a pour but de stopper ou d’ atténuer les douleurs le plus rapidement possible. Pour l’ oxygénothérapie à haute dose (7-15 l/min pendant 10-15 min), les céphalées en grappe ont été récemment intégrées comme indication dans la LiMA. Malheureusement, les Ligues pulmonaires cantonales ne prennent plus toutes en charge le conseil et les soins aux patients. SOS Oxygène offre une alternative possible dans toute la Suisse.

Sur le plan médicamenteux, les triptans à action rapide constituent le premier choix : sumatriptan* 10-20mg par voie nasale ou 6mg s.c. ou zolmitriptan 5mg par voie nasale. Les petites molécules antagonistes des récepteurs du peptide lié au gène de la calcitonine (CGRP), étant plus récentes, n’ ont pas encore été suffisamment étudiées. Les anesthésiques locaux sous forme de spray nasal ou de gouttes locales offrent une possibilité plus expérimentale. La stimulation transcutanée du nerf vague a fait l’ objet d’ études positives et a déjà été approuvée par la FDA aux États-Unis. Des appareils de stimulation correspondants sont également partiellement disponibles en Suisse.

Prévention

L’ infiltration locale du nerf grand occipital représente également une possibilité efficace et sûre (6). Le principal problème réside dans les effets secondaires à long terme des corticoïdes, qui ne permettent pas un traitement continu.

Différents médicaments sont recommandés comme prophylaxie médicamenteuse à long terme : Le vérapamil, le topiramate (100-200mg), la mélatonine (10mg) ou le lithium peuvent être utilisés. Ces médicaments ont des modes d’ action différents et peuvent être choisis individuellement en fonction de la gravité de la maladie et de la tolérance. Pour le vérapamil, des contrôles réguliers de l’ ECG sont recommandés et il n’ est pas rare que des doses assez élevées (>480mg/d) soient nécessaires. Le lithium doit être ajusté en fonction du taux sérique.

De grandes études ont été faites (pour la première fois) investiguant les nouveaux anticorps concernant le système CGRP en cas de céphalées en grappe épisodiques ainsi que chroniques. Une seule de ces études a révélé des résultats positifs, ce qui n’ a pas suffi jusqu’ à présent aux autorités européennes de réglementation des médicaments pour que ces derniers soient pris en charge par les caisses-maladie (7,8). Pour certains patients sélectionnés, ces médicaments peuvent tout à fait représenter une option de traitement. Une réponse peut généralement être observée rapidement, c’ est-à-dire après quelques semaines déjà, ce qui peut être utile pour une prise en charge des coûts selon l’ art. 71 OAMal.

Procédés neuromodulateurs

La stimulation vagale, déjà mentionnée, a également montré des effets préventifs dans les études. La stimulation cérébrale profonde (SCP) n’ est pratiquement plus utilisée en raison du taux de complications plus élevé. Pendant un certain temps, la stimulation invasive du ganglion sphénopalatin (GSP) a constitué une bonne option thérapeutique, mais cette thérapie n’ est plus disponible depuis la faillite de l’ entreprise. La stimulation du nerf occipital reste une option pour les céphalées en grappe chroniques réfractaires. Une étude néerlandaise publiée récemment a montré des effets positifs à long terme et une bonne acceptation par les patients, de sorte que l’ intervention a été intégrée dans l’ assurance maladie (9). Une certaine ambiguïté subsiste, car la stimulation « sham », qui devait servir de contrôle, a également montré un effet.

Autres formes de thérapie

Lorsque les thérapies standard ne sont pas efficaces, il est évident que les patients essaient de nombreuses autres thérapies en rapport avec cette maladie douloureuse grave. Il vaut certainement la peine de conseiller les patients à ce sujet, notamment pour prévenir d’ éventuels effets secondaires nocifs. Il n’ y a pas encore de preuves scientifiques pour les médecines alternatives et complémentaires. En revanche, on trouve des travaux prometteurs, mais encore expérimentaux, sur les substances hallucinogènes comme la psilocybine ou le LSD (10, 11). Il existe de premières indications selon lesquelles ces substances sont en mesure de soulager les céphalées en grappe en influençant le cerveau et en réduisant la sensibilité à la douleur. Il est toutefois important de souligner qu’ en raison de leur nature illégale et de leurs effets indésirables potentiels, l’ utilisation de substances hallucinogènes ne constitue pas encore une option thérapeutique établie et que des recherches supplémentaires sont nécessaires dans ce domaine.

*Indications pour les céphalées en grappe ne sont pas données dans la littérature professionnelle (réd.).

Cet article est une traduction de « der informierte arzt » 03_2023

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L’ ostéoporose est fréquente et entraîne, en cas d’ efforts normaux, une augmentation du risque de fractures, typiquement au niveau de la colonne vertébrale, du fémur ou de l’ humérus proximal et du radius distal. Le diagnostic se fait par ostéodensitométrie ou sur la base d’ une fracture typique. Les fractures dues à l’ ostéoporose sont associées à une morbidité et à une mortalité accrues, et l’ objectif du diagnostic de l’ ostéoporose est de prévenir les fractures. L’ ostéoporose doit être dépistée de manière ciblée lors de l’ anamnèse et de l’ examen. Les mesures générales comprennent une vérification de la liste des médicaments, une prévention des chutes et une alimentation adéquate, soutenue par la physiothérapie et l’ ergothérapie ainsi que par des conseils nutritionnels. Si une fracture typique est déjà présente, le diagnostic d’ ostéoporose est posé. Identifiez la fracture et prévenez une nouvelle fracture.

Osteoporosis is a common problem leading to low-impact fractures typically in the spine, proximally at the femur or humerus, and distally at the radius during normal loading. Diagnosis is based on bone densitometry or on a typical fracture. Osteoporotic fractures are associated with disability and increased mortality. The goal of an intervention is to prevent fractures. Osteoporosis should be specifically sought in history and examination. General measures include a review of the medication list, prevention of falls, and adequate nutrition. If a typical fracture is already present, the diagnosis of osteoporosis is established: capture the fracture and prevent the next fracture.
Key Words: osteoporosis, fractures, risks, diagnosis, interventions

Le diagnostic d’ ostéoporose désigne une modification de la structure osseuse qui a valeur de maladie et dont la fréquence augmente avec l’ âge, surtout chez les femmes post-ménopausées et, environ 10 ans plus tard, également chez les hommes. La maladie se caractérise par une diminution de la masse osseuse et une détérioration de la microarchitecture du tissu osseux, ce qui entraîne une augmentation de la fragilité osseuse et donc du risque de fracture (1). En raison de la diminution de la masse et de la structure osseuses, l’ os ne peut plus supporter une charge normale. La conséquence physique est la fracture à un endroit typique (généralement au niveau de la colonne vertébrale, y compris le sacrum, du fémur ou de l’ humérus proximal et du radius distal), qui peut survenir spontanément, après une sollicitation normale (p. ex. en se penchant) ou à la suite d’  une simple chute (de la hauteur d’ une personne debout).

L’ ostéoporose peut être diagnostiquée par ostéodensitométrie (DXA ou DEXA = Dual Energy X-ray Absorptiometry) ou cliniquement sur la base d’ une fracture typique.

Sur le plan métrologique, l’ ostéoporose est définie par l’ ostéodensitométrie comme un écart de la densité minérale osseuse de la patiente de ≤ –2.5 DS (déviation standard) (la valeur du T-score) par rapport à un collectif de femmes préménopausées en bonne santé (la valeur du Z-score décrit en revanche le nombre d’ écart-types par lequel la densité minérale osseuse diffère de celle d’ un collectif de femmes du même âge) (1).

Cliniquement, le diagnostic d’ ostéoporose est posé sur la base d’ une fracture typique. Il convient de distinguer une telle fracture (d’ insuffisance) due à l’ ostéoporose d’ une fracture consécutive à un traumatisme « adéquat », comme une chute du haut d’ un mur ou de plusieurs marches d’ escalier, d’ une chute à vélo ou d’ un autre effort important, comme une marche de plusieurs heures dans l’ armée (fracture dite de stress). Il s’ agit de fractures dues à une cause exceptionnelle, mais d’  un os généralement normal. Des chevauchements des types de fractures sont bien entendu possibles. Les fractures dues à l’ ostéoporose sont souvent à l’ origine d’ un handicap plus important, voire d’ une perte totale d’ autonomie, en particulier chez les personnes âgées. De même, ces fractures entraînent une mortalité accrue. L’ objectif du diagnostic de l’ ostéoporose est donc de réduire le risque de fracture et donc de réduire le risque d‘une première fracture ou d‘une nouvelle fracture.

Les risques

Selon des estimations récentes, plus de 500 000 personnes souffrent d’ ostéoporose en Suisse et, pour beaucoup d’ entre elles, le diagnostic n’ est probablement pas connu. Il convient donc d’  investiguer de manière ciblée lors de la consultation. Comme d’ habitude, nous commençons par l’ anamnèse.

Les facteurs de risque connus à ce jour, dont beaucoup ne sont pas directement influençables, constituent l’ indice d’ un risque accru d’ ostéoporose (2). Outre le sexe et l’ âge, les antécédents familiaux d’ ostéoporose connue ou de fractures typiques chez les parents, les antécédents personnels de fractures à partir de 50 ans, une immobilité prolongée après un accident/ une maladie ou une ménopause précoce, respectivement une impuissance d’ origine endocrinienne chez l’ homme, en font partie.
D’ autres facteurs de risque qui ne peuvent pas être modifiés directement sont les maladies du tissu conjonctif comme l’ ostéogenèse imparfaite, le syndrome de Marfan ou le syndrome d’ Ehlers-Danlos.

Les maladies en tant que facteurs de risque sont au moins partiellement influençables, notamment les syndromes de malabsorption, les maladies hématologiques et oncologiques, le VIH ainsi que les maladies endocriniennes et de nombreuses maladies inflammatoires en rhumatologie, gastroentérologie, néphrologie et pneumologie ainsi que les carences en calcium et en vitamine D.

De plus, le risque peut être augmenté ou diminué par des médicaments qui se recoupent en partie avec les facteurs déjà mentionnés.

Les facteurs de risque les plus connus sont, entre autres, le traitement prolongé par glucocorticostéroïdes (et autres immunosuppresseurs) et l’ utilisation d’ inhibiteurs de l’ aromatase.

Parmi les facteurs de risque sur lesquels on peut agir, même si c’ est souvent avec peu de succès, on trouve le tabagisme et la consommation excessive d’ alcool ainsi qu’ un sous-poids avec un IMC inférieur à 20 kg/m2.

Les chutes récurrentes (plus d‘une chute au cours de la dernière année) constituent par ailleurs un facteur de risque majeur suscpetible de majorer le risque de fracture en présence d‘une ostéoporose.

Un indice anamnestique supplémentaire résulte de la comparaison de la taille actuelle avec la taille antérieure, une différence de -5 cm ou, si elle est mesurée de manière standardisée en cabinet médical, de plus de -2 cm étant considérée comme suspecte.
L’ anamnèse approfondie et l’ examen physique, y compris les tests de la marche et de la mobilité (décrits par exemple sur TOP : Tool Osteoporose Plattform), permettent également de rechercher les maladies et les causes qui peuvent entraîner des chutes ou une ostéoporose secondaire.

Un diagnostic de base en laboratoire pour la saisie des causes d’ une ostéoporose secondaire complète le diagnostic.
Les données recueillies permettent d’ évaluer le risque. Celles-ci peuvent se faire par exemple à l’ aide des recommandations de l’ Association suisse contre l’ ostéoporose (ASCO) 2015, ou à l’ aide d’ un outil électronique, comme TOP ou le FRAX (Fracture Risk Assessment Tool) de l’ Université de Sheffield (tab. 2). Dans les deux cas, il n’ est pas obligatoire de saisir une valeur de densité osseuse pour effectuer un premier calcul.

S’  il existe des indices, sur la base de l’ anamnèse, d’ un risque accru de fracture sans qu’ il n’  y ait de fracture, l’ étape suivante consiste à recommander une mesure de la densité osseuse (ostéodensitométrie, DXA). Il convient de préciser que cette mesure n’ est prise en charge par l’ assurance-maladie que si le diagnostic d’ ostéoporose est posé (T-score au niveau de la colonne vertébrale ou du col du fémur ≤-2,5) ou en présence d’ une autre indication spécifique selon la loi sur l’ assurance-maladie (LAMal), sinon cet examen doit être payé par la patiente elle-même (prix actuel : env. 70 CHF). Les résultats de l’ ostéodensitométrie permettent de poser le diagnostic d’ ostéoporose par DXA (selon l’ OMS (1)) et de procéder à un nouveau calcul du risque. Conformément aux propositions de l’  ASCO, il en résulte une indication de traitement individuelle et corrigée en fonction de l’ âge (3). Ici aussi, la prestation des assureurs-maladie ne tient en principe pas compte du calcul du risque, mais uniquement du diagnostic posé et de l’ indication des médicaments selon la liste des spécialités, même si, dans des cas particuliers, un traitement serait parfois cliniquement indiqué même lorsque la DXA ne montre qu‘une diminution de la densité osseuse (ostéopénie).

En ce qui concerne le traitement médicamenteux, il existe aujourd’ hui différents principes thérapeutiques avec des indications en partie spécifiques et limitées. Leurs possibilités d’ utilisation ont déjà été suffisamment décrites ailleurs (3). Il convient toutefois de souligner que les mesures non médicamenteuses telles que l‘élimination de facteurs susceptibles de provoquer des chutes (cordons électriques, tapis,…), l’ entraînement de la force et de la coordination pour la prévention des chutes ainsi qu’ une alimentation complète avec un apport suffisant en calcium, en vitamine D et en protéines et, le cas échéant, la fourniture de moyens auxiliaires, contribuent au moins autant à la prévention des fractures. La physiothérapie, l’ ergothérapie et les conseils nutritionnels peuvent rendre de précieux services dans ce domaine.

Les chances

Si la patiente présente une fracture typique du fémur, du corps vertébral, du sacrum ou de l’ humérus sans traumatisme adéquat, la question de l’ ostéoporose est déjà résolue et le diagnostic d‘ostéoporose est posé. La détection de ces patientes est maintenant la tâche la plus urgente ; c’ est dans cette situation que le risque de nouvelles fractures est le plus grand : les secondes fractures surviennent dans 40 à 60 % des cas au cours des deux premières années (3).

L’ absence de traitement après une fracture typique étant un problème mondial, l’ International Osteoporosis Foundation (IOF, https://www.osteoporosis.foundation) a développé le programme « Capture The Fracture » (https://www.capturethefracture.org). L’ objectif est d’ améliorer la détection et le traitement de l’ ostéoporose au niveau national et international et de réduire le manque de soins aux patientes afin de diminuer les fractures et leurs conséquences (morbidité, mortalité, coûts financiers).

Selon le résumé de la grande étude européenne sur l’ ostéoporose, dont les données concernent également la Suisse, on peut s’ attendre à ce que plus de 500 000 personnes, dont plus de 80 % de femmes, ont souffert d’ ostéoporose en Suisse en 2019 (4). Durant la même période, environ 80 000 fractures ostéoporotiques typiques sont survenues. Sur la base des données FRAX pour la Suisse, on estime que plus de 80 % des patientes présentant un risque élevé de (nouvelles) fractures ne reçoivent pas de traitement adéquat. Les observations quotidiennes laissent supposer qu’ une grande partie de cette « lacune dans le traitement » concerne des patientes ayant déjà subi des fractures ostéoporotiques. Et c’ est là que réside la grande opportunité de savoir comment améliorer la prise en charge de vos patientes par des moyens simples : Cherchez dans l’ anamnèse des patientes à risque des indices de fracture ostéoporotique, c’ est-à-dire : recherchez dans vos listes de diagnostics des fractures déjà survenues (p. ex. « fracture du col du fémur ou fracture fémorale pertrochantérienne »), examinez à nouveau les radiographies existantes de la colonne vertébrale (surtout thorax latéral et colonne lombaire) et cherchez des fractures vertébrales (souvent non décrites et souvent non douloureusement invalidantes du point de vue de l’ anamnèse). Vous êtes presque sûr d’ obtenir des résultats. S’ il n’ y a pas de fracture, calculez le risque de fracture à l’ aide de l’ un des outils mentionnés. Mesurez ensuite la densité osseuse et traitez selon les recommandations actuelles avec les mesures généralement recommandées et, si cela est indiqué, avec des médicaments. De cette manière, vous éviterez des fractures et leurs conséquences.

Pour une meilleure lisibilité et en raison du collectif de patientes, la forme féminine a été choisie, les hommes étant toujours inclus.

Cet article est une traduction de « der informierte arzt » 01_2023

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