Über die Auswirkungen risikoreduzierender Operationen bei jungen BRCA-Trägerinnen mit einer Vorgeschichte von Brustkrebs gibt es nur wenige Erkenntnisse. In einer kürzlich publizierten Studie untersuchten die Autoren den Zusammenhang zwischen einer risikoreduzierenden Mastektomie (RRM), einer risikoreduzierenden Salpingo-Oophorektomie (RRSO) oder beiden Eingriffen und den Überlebensaussichten in einer grossen, globalen Kohorte junger BRCA-Trägerinnen mit Brustkrebs in der Vorgeschichte.
Methoden
Die «BRCA BCY Collaboration» ist eine internationale, krankenhausbasierte, retrospektive Kohortenstudie, die in 109 Zentren auf fünf Kontinenten durchgeführt wird. In die Studie wurden Frauen eingeschlossen, die Keimbahn-BRCA1-, BRCA2- oder beide pathogene oder wahrscheinlich pathogene Varianten tragen und bei denen zwischen dem 1. Januar 2000 und dem 31. Dezember 2020 invasiver Brustkrebs im Stadium I–III im Alter von 40 Jahren oder jünger diagnostiziert wurde. Das primäre Ziel der vorliegenden Analyse bestand darin, den Zusammenhang zwischen RRM oder RRSO und dem Gesamtüberleben bei jungen BRCA-Trägerinnen mit Brustkrebs zu ermitteln. Der primäre Endpunkt war das Gesamtüberleben.
Ergebnisse
Zwischen dem 1. Januar 2000 und dem 31. Dezember 2020 wurden 5290 Patientinnen eingeschlossen. Von diesen waren 3361 (63,5 %) Trägerinnen der pathogenen BRCA1-Variante, 2708 (51,2 %) hatten Knoten-negativen und 2421 (45,8 %) hormonrezeptorpositiven Brustkrebs. Von den 5290 Patientinnen unterzogen sich 2910 (55,0 %) einer RRM und 2782 (52,6 %) einer RRSO. Nach einer medianen Nachbeobachtungszeit von 8,2 Jahren (IQR 4,7–12,8) war die RRM im Vergleich zu keiner RRM mit einem signifikant besseren Gesamtüberleben assoziiert (bereinigte HR [aHR] 0,65, 95 % CI 0,53–0,78; 20-jährige eingeschränkte mittlere Gesamtüberlebenszeit 17,89 Jahre [95 % CI 17,61–18,17] mit RRM gegenüber 16,65 Jahren [16,38–16,92] ohne RRM). Auch die RRSO war mit einer signifikant besseren Gesamtüberlebenszeit verbunden (aHR 0,58, 95 % CI 0,48–0,71; 20-jährige eingeschränkte mittlere Gesamtüberlebenszeit 17,73 Jahre [95 % CI 17,43–18,03] mit RRSO vs. 16,67 Jahre [16,38–16,96] ohne RRSO).
Interpretation
In dieser globalen Kohorte von BRCA-Trägerinnen, die in jungen Jahren an Brustkrebs erkrankt waren, waren sowohl die RRM als auch die RRSO mit einer signifikanten Verbesserung des Gesamtüberlebens verbunden. Diese Ergebnisse liefern Anhaltspunkte für eine massgeschneiderte Beratung dieser einzigartigen und hochgefährdeten Patientengruppe zu Strategien des Krebsrisikomanagements.
Kommentar
Diese weltumspannende Studie liefert einzigartige Informationen zu einem Thema, das sich mit klassischen randomisierten Studien kaum untersuchen lässt. Erstaunlich ist die vergleichbare Wirkung von prophylaktischer Mastektomie (mit oder ohne Rekonstruktion) und Salpingo-Oophorektomie. Die Interaktionstests in verschiedenen Subgruppen bilden die bisher beste bekannte Grundlage, um Frauen mit BRCA-Mutationen entsprechend ihrer Ausgangssituation und ihren Bedürfnissen noch besser zu beraten und Alternativen zur häufig durchgeführten Mastektomie (meist ohnehin gefolgt von einer BSO) anzubieten. Zudem könnten die rasante Entwicklung der Früherkennung mittels Bluttests sowie die Bildgebung mit KI-Unterstützung, möglicherweise früher als gedacht, weitere Alternativen zur risikoreduzierenden Mastektomie aufzeigen. Weiter zu beachten ist, dass der Nutzen, zumindest betreffend Mortalität, heute wahrscheinlich geringer ausfällt, weil BRCA-Mutationen heute häufiger gesucht und diagnostiziert werden und Patientinnen diesbezüglich wahrscheinlich auch flächendeckend besser überwacht werden (MRI-Screening) und damit auch früher gehandelt wird, wenn Brustkrebs auftritt. Zudem hat sich die Behandlung seit dem Beginn der Beobachtungen deutlich verbessert.
Positiv ist auch, dass unser IBCSG-Netzwerk hier massgeblich mitgearbeitet hat. Das ist für uns ein Ansporn, den internationalen Anschluss der Schweiz nicht zu verlieren. Ganz ohne zusätzliches Engagement für vermehrte Zusammenarbeit und etwas mehr finanzielle Ressourcen (und etwas weniger Bürokratie) aller Akteure wird das kaum möglich sein.
Quelle Blondeaux E et al. Association between risk-reducing surgeries and survival in young BRCA carriers with breast cancer: an international cohort study. The Lancet Oncology 2025 ; Volume 0, Issue 0
Berufsbedingte Lungenerkrankungen (BL) entstehen durch Schadstoffexpositionen am Arbeitsplatz und bleiben trotz Arbeitsschutzmassnahmen ein relevantes Gesundheitsproblem. In der Schweiz werden sie nach Art. 9 UVG anerkannt, wenn der gesetzlich geforderte kausale Zusammenhang mit der beruflichen Tätigkeit besteht. Häufige BL sind Pleuraplaques, berufsbedingtes Asthma, Pneumokoniosen und COPD. Die Diagnostik und Anerkennung hängen stark von der genauen arbeitsmedizinischen Expositionsabklärung und den klinischen Befunden ab. Präventive Massnahmen erfolgen auf drei Ebenen (Primär-, Sekundär- und Tertiärprävention). Eine frühzeitige Diagnose bei Verdacht ist essenziell, um Erkrankungsverläufe positiv zu beeinflussen und Betroffene zu schützen.
Occupational lung diseases (OLD) are caused by exposure to harmful substances in the workplace and remain a significant health concern despite occupational safety measures. In Switzerland, they are recognized under Article 9 of the Accident Insurance Act (UVG) if the legally required causal link to occupational activity is established. Common OLDs include pleural plaques, occupational asthma, pneumoconioses, and COPD. Diagnosis and recognition depend heavily on detailed occupational exposure assessment and clinical findings. Preventive measures are implemented on three levels (primary, secondary, and tertiary prevention). Early diagnosis in suspected cases is essential to positively influence disease progression and protect affected individuals. Key words: Occupational lung diseases; Work-related asthma; Pneumoconiosis; Hypersensitivity pneumonitis; occupational disease prevention
Einleitung
Hinweis: Aufgrund der uns vorgegebenen begrenzten Zeichenzahl für diesen Artikel wird nicht auf maligne und infektiöse Berufserkrankungen der Lunge eingegangen.
In der Schweiz erfolgt die Anerkennung einer Berufskrankheit gemäss Art. 9 des Unfallversicherungsgesetzes (UVG). Dabei unterscheidet man zwischen zwei Hauptarten der Anerkennung: Art. 9.1 UVG umfasst Erkrankungen, die oder deren verursachende Expositionen ausdrücklich in einer Liste (1) genannt sind und somit bekanntermassen einer beruflichen Ursache zugeordnet werden können. Hierbei erfolgt die Anerkennung vereinfacht, wenn diese durch die berufliche Tätigkeit ausschliesslich oder vorwiegend (≥ 50%) verursacht worden sind. Bei Art. 9.2 UVG hingegen handelt es sich um Erkrankungen, die nicht explizit aufgelistet sind oder deren verursachende Stoffe nicht auf der Liste genannt sind, jedoch im Einzelfall nachweislich ausschliesslich oder stark überwiegend (≥ 75 %) durch berufliche Tätigkeiten verursacht wurden.
Eine Berufskrankheit kann auch als «Verschlimmerung einer vorbestehenden Erkrankung» anerkannt werden, wenn berufliche Einwirkungen nachweislich zu einer signifikanten und objektivierbaren Verschlechterung des Krankheitsverlaufs geführt haben. Davon abzugrenzen ist eine sogenannte «ungünstige Beeinflussung», bei der die beruflichen Faktoren lediglich Symptome verstärken, aber nicht zu einer nachweisbaren dauerhaften oder wesentlichen Verschlechterung der bestehenden Grunderkrankung führen.
Berufsbedingte Lungenerkrankungen (BL) sind Erkrankungen der Lunge und Atemwege, die durch Expositionen am Arbeitsplatz ausgelöst oder verschlechtert werden. Trotz Fortschritten im Arbeitsschutz sind sie weiterhin ein wichtiges Thema, da sie einen relevanten Anteil an chronischen Atemwegserkrankungen ausmachen. Je nach Art der Einwirkung – durch alveolengängige Stäube, chemische Reizstoffe in Form von Gasen, Rauch oder Dämpfen – können sich unterschiedliche Krankheitsbilder entwickeln. Diese reichen von reversiblen Erkrankungen wie dem berufsbedingten Asthma bis hin zu chronisch-fibrosierenden Veränderungen, wie man sie etwa bei der Silikose findet.
Betroffene haben nicht selten eine dauerhaft eingeschränkte Lungenfunktion, was sich negativ auf ihre Lebensqualität und Erwerbsfähigkeit auswirken kann. Um dem entgegenzuwirken, legen wir in diesem Artikel ein besonderes Augenmerk auf die Prävention.
Epidemiologie in der Schweiz
Zwischen 2014 und 2023 wurden in der Schweiz rund 2700 Fälle von berufsbedingten Atemwegs- und Lungenerkrankungen von UVG-Versicherern anerkannt (Erkrankungen der oberen Atemwege, Infektionen und Krebserkrankungen ausgenommen). In diesen Jahren machten die BL etwa jeweils 10 % aller anerkannten Berufskrankheiten aus. Die häufigsten anerkannten Berufskrankheiten aus diesem Bereich waren (Abb. 1):
• Pleuraplaques ca. 50 %
• Berufsasthma ca. 34 %
• Pneumokoniosen ca. 9 %
• Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) ca. 1 %
• Hypersensitivitätspneumonitis (HP)/ Exogen allergische Alveolitis ca. 1 %
Diese Zahlen zeigen, dass klassische berufsbedingte Lungenerkrankungen auch heute noch häufig vorkommen und daher klinisch relevant bleiben.
1. Pleuraplaques
Pleuraplaques stellen die häufigste radiologische Manifestation einer beruflichen Asbestexposition dar. Es handelt sich dabei um umschriebene Verdickungen der parietalen Pleura, typischerweise an der Thoraxwand oder dem Zwerchfell, die meist beidseitig auftreten und Verkalkungen aufweisen. Klinisch sind Pleuraplaques in der Regel asymptomatisch und führen nicht zu einer Einschränkung der Lungenfunktion (2).
Trotzdem haben sie aus arbeitsmedizinischer Sicht eine grosse Bedeutung: Ihr Nachweis gilt als objektives Zeichen einer zurückliegenden Asbestexposition ohne histologische Diagnostik. In der Schweiz werden Pleuraplaques unter bestimmten Voraussetzungen als Berufskrankheit anerkannt, insbesondere bei belegbarer UVG-versicherter beruflicher Asbestexposition.
Wichtig: Pleuraplaques stellen keine Präkanzerose dar und erhöhen das Risiko für maligne Erkrankungen nach Asbestexposition nicht (3). Betroffene Personen werden nichtsdestotrotz im Rahmen der arbeitsmedizinischen Nachsorge «Asbest» in 5-jährigen Intervallen zu klinischen Kontrollen eingeladen.
Hinweis: Pleuraplaques erfüllen die Krankheitsdefinition des ATSG (Bundesgesetz über den Allgemeinen Teil des Sozialversicherungsrechts) nicht, werden jedoch trotzdem als Berufskrankheit registriert, da sie in Zusammenhang mit anderen asbestinduzierten Erkrankungen als Expositionsmarker relevant sein können.
2. Obstruktive Lungenerkrankungen
Berufsbedingtes Asthma bronchiale
Das Berufsasthma ist die häufigste arbeitsbezogene Atemwegserkrankung neben den asbestverursachten Erkrankungen. Die Diagnose des Asthmas erfolgt nach den GINA-Empfehlungen (4). Innerhalb des berufsbedingten Asthmas unterscheidet man, wie in Abb. 2 grafisch dargestellt, zwei wesentliche Kategorien: das «Berufsasthma» und das «arbeitsplatzexazerbierte Asthma» (5).
Das Berufsasthma selbst kann weiter in zwei pathogenetische Subtypen gegliedert werden: Zum einen in das sensibilisierende Berufsasthma, welches durch immunologische Mechanismen infolge einer Sensibilisierung gegenüber spezifischen beruflichen Allergenen entsteht, und zum anderen in das irritativ-toxische Berufsasthma resp. irritant induced Asthma, einschliesslich des Reactive Airways Dysfunction Syndroms (RADS), das durch eine irritative Schädigung der Atemwege verursacht wird (5).
Demgegenüber beschreibt das arbeitsplatzexazerbierte Asthma (WEA) keine primär arbeitsbedingte Entstehung, sondern eine Verschlimmerung einer bereits bestehenden asthmatischen Erkrankung durch berufliche Einflüsse. Dieses Phänomen kann in ausgeprägter Form als «Verschlimmerung einer vorbestehenden Erkrankung» auftreten, wodurch es ähnlich wie eine Berufskrankheit nach Art. 9 UVG durch den Versicherungsträger übernommen wird.
Die Differenzierung zwischen diesen verschiedenen Formen des Berufsasthmas ist entscheidend für eine korrekte Diagnosestellung, Prävention und Anerkennung im Rahmen der arbeitsmedizinischen Beurteilung.
Das Berufsasthma lässt sich in zwei Hauptformen unterteilen:
• Sensibilisierend induziertes Asthma: Dieses entsteht durch allergische Reaktionen auf berufliche Substanzen wie Mehlstaub, Isocyanate, Tierhaare oder Enzyme (6). Grossmolekulare Substanzen lösen dabei überwiegend IgE-vermittelte oder selten Typ-IV-Reaktionen aus, während niedermolekulare Substanzen neben diesen bekannten Wegen auch über bislang nicht vollständig geklärte Pathomechanismen wirken können (5, 7). Typisch ist ein zeitlich verzögerter Beginn, der sich unter fortgesetzter Exposition verschlechtert. Die Zusatzdiagnostik (neben den GINA-Empfehlungen) erfolgt durch eine genaue berufliche Anamnese, wenn möglich Lungenfunktionstests am Arbeitsplatz (serielle Lungenfunktionsmessung oder Peak-Flow-Protokolle), allergologische Abklärungen und ggf. spezifische bronchiale Provokationstests (aktuell in der Schweiz nicht verfügbar).
• Irritativ induziertes Asthma resp. irritant induced Asthma – zu dem auch das Reactive Airways Dysfunction Syndrome (RADS) zählt, wird diagnostisch in drei Subgruppen unterteilt. Definitiv irritativ induziertes Asthma (resp. RADS) liegt vor, wenn eine einmalige massive Reizstoff-Exposition (etwa durch Unfall) ohne Latenz zur Erkrankung führt: In der Erstbeschreibung durch Brooks müssen die Symptome innerhalb von 24 Stunden nach dem Ereignis beginnen. Die anfängliche Symptomatik ist meist so ausgeprägt, dass sie noch am selben Tag medizinisch betreut werden muss, und die Beschwerden persistieren über mindestens drei Monate; zudem darf nach Brooks keine vorbestehende Atemwegserkrankung bestanden haben und in der Lungenfunktionsprüfung muss eine reversible Obstruktion oder eine bronchiale Hyperreagibilität nachweisbar sein (8). Sind diese strengen RADS-Kriterien nicht vollständig erfüllt, erscheint ein irritativ induziertes Asthma zwar möglich, aber nicht gesichert. Man spricht dann von einem wahrscheinlich irritativ induzierten Asthma, das «mit überwiegender Wahrscheinlichkeit» durch die irritative Exposition verursacht wurde. Schliesslich gibt es Hinweise, dass auch über Jahre andauernde Expositionen zu leicht irritativen Stoffen über der «Maximalen Arbeitsplatz-Konzentration» das Risiko für Asthma erhöhen können (beispielsweise Mitarbeiter in Grossdruckereien). Ein dadurch neu ausgelöstes Asthma lässt sich beim einzelnen Patienten jedoch meist nicht zuverlässig als irritativ induziert nachweisen – in solchen Fällen wird allenfalls von einem möglichen irritativ induzierten Asthma gesprochen (5). Die gesetzlich geforderte Kausalität zum Arbeitsplatz lässt sich in dieser Subgruppe häufig nicht mit überwiegender Wahrscheinlichkeit nachweisen, da die relevanten Expositionen schon Jahre zurückliegen.
• Definite IIA (RADS): Plötzlicher Beginn der Beschwerden innerhalb von 24 Stunden nach Exposition, nachweisbare Hyperreagibilität, keine Asthma-Vorgeschichte. BK-Anerkennung aufgrund der vorhandenen Belege für die arbeitsbedingte Kausalität meist einfach.
• Probable IIA: Ähnliche Symptome, aber nach längerer oder wiederholter Exposition. BK-Anerkennung bei vorhandenen Belegen einer entsprechenden beruflichen Exposition möglich. • Possible IIA: Beschwerden bestehen, aber die Kriterien für eine eindeutige BK-Anerkennung nach UVG sind meist schwer zu erfüllen.
Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
COPD kann ebenfalls durch berufliche Exposition entstehen oder verstärkt werden. Besonders gefährdet sind Nichtraucher, die über Jahre hinweg Feinstäuben, Rauch oder Reizgasen ausgesetzt waren. Typische Risikobranchen sind Tunnel- und Bergbau, Baugewerbe und Metallverarbeitung.
COPD beruht auf einer chronischen Entzündungsreaktion der kleinsten Atemwege. Die typischen Symptome (chronischer Husten, Auswurf und Belastungsdyspnoe) entwickeln sich schleichend über viele Jahre. Eine genaue arbeitsmedizinische Anamnese ist entscheidend, da sich beruflich bedingte Formen klinisch nicht von raucherassoziierten unterscheiden lassen.
Die COPD wird in Industrieländern am häufigsten durch Tabakrauch verursacht, kann neben den bekannten nicht beruflichen Risikofaktoren wie niedrigem Geburtsgewicht, wiederholte Atemwegsinfekte in der Kindheit, genetische Prädisposition (unter anderem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel), Luftverschmutzung sowie Passivrauchen aber auch durch arbeitsplatzbezogenen Schadstoffexpositionen beispielsweise in der Landwirtschaft entstehen (9).
Es gilt als erwiesen, dass hohe kumulative Lebensdosen an alveolargängigem Staub eine COPD verursachen können (10). Als andere verursachende Stoffe werden Quarzstaub (11), Schweissrauche, Dieselabgase und andere diskutiert. Diese Schadstoffe verursachen chronische Entzündungsreaktionen in den kleinsten Atemwegen, die zu einer irreversiblen Obstruktion und teilweise zu einem Lungenemphysem führen können. Wissenschaftlichen Untersuchungen zufolge sind etwa 10–20 % aller COPD-Fälle wesentlich auf berufliche Expositionen zurückzuführen (12). Dabei wirkt die berufliche Schadstoffbelastung synergistisch mit dem Tabakrauchen, was insbesondere bei starken Rauchern eine Abgrenzung der beruflichen Verursachung erschwert. In der Schweiz wird die COPD als Berufskrankheit anerkannt, wenn die berufliche Exposition als wesentliche Ursache der Erkrankung eindeutig nachgewiesen werden kann. Beispielsweise ist die Anerkennung bei bestehender fortgeschrittener Silikose als Folgeerkrankung möglich.
3. Interstitielle Lungenerkrankungen
Pneumokoniosen
Pneumokoniosen sind Erkrankungen, die durch das Einatmen anorganischer Stäube über viele Jahre entstehen können. Sie führen per Definition zu einer narbigen Veränderung des Lungengewebes. Wichtige Beispiele sind:
• Silikose: Verursacht durch Quarzstaub, z. B. im Steinbruch, Tief- und Tunnelbau oder in Giessereien. Typisch sind ein noduläres Ausbreitungsmuster mit apicobasalem Gradienten im CT und eine restriktive Lungenfunktion (13).
• Asbestose: Kann nach ausgeprägter Exposition zu Asbestfasern entstehen. Typische radiologische Zeichen hierfür sind ein retikuläres Gesamtbild mit baso-apicalem Gradienten (gegenteilig zur Silikose). Typisch sind senkrecht zur Pleura stehende und von der Pleura aus ins Lungengewebe ziehende Fibrosebänder. Eine Spezialform dieser Bänder bilden die sog. «Krähenfüsse», die im CT als strahlenförmig verlaufende, feine Linien ausgehend von Pleuraverdickungen in das Lungenparenchym ziehen. Ein weiteres charakteristisches Merkmal ist die Rundatelektase. Besonders die Kombination von interstitiellen Veränderungen und pleuralen Auffälligkeiten, vorrangig verkalkte Pleuraplaques, sind charakteristisch für diese Pneumokoniose.
• Berylliose: Eine seltene Form, ausgelöst durch Beryllium. Klinisch und histologisch ist sie kaum von der Sarkoidose zu unterscheiden. Betroffen sind v. a. Personen in der Luftfahrt-, Elektronik-, Rüstungsindustrie und Zahntechnik. Wichtig sind: gezielte Expositionsanamnese mit Frage nach Beruf und Berylliumexposition. Als Beleg einer Sensibilisierung ist der Lymphozyten-Proliferationstest (BeLPT) der Goldstandard (14).
Die HP ist eine entzündliche Immunreaktion auf eingeatmete organische Stoffe wie Pilze, Tierproteine oder Bakterienbestandteile. Sie tritt meist subakut oder chronisch auf. Symptome sind Atemnot, Husten, Fieber und allgemeines Krankheitsgefühl. Für die Anamnese wird der Fragebogen des Schweizerischen Pneumologenverbands empfohlen (https://pneumo.ch/wp-content/uploads/2024/12/HP-Fragebogen-deutsch_NEU.pdf). Die Diagnostik besteht aus grosser Lungenfunktion mit Diffusionskapazität ggf. ergänzt durch eine aBGA. Die empfohlene Bildgebung wäre ein hochauflösendes CT-Thorax. Zur weiterführenden spezifischen Diagnostik gehört dann eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage, ggf. Zytologie und Histologie. Als in vitro Diagnostik können bei suggestiver Anamnese spezifische IgG-Antikörper nachgewiesen werden. Die Basis der Therapie ist eine vollständige Allergenkarenz, die auch durch medikamentöse Immunsuppression ergänzt werden kann.
Prävention
In der Arbeitsmedizin wird Prävention in drei Stufen unterteilt: Primär-, Sekundär- und Tertiärprävention. Sie alle basieren auf dem sogenannten STOP-Prinzip, einem bewährten Modell zur Reduktion von Gesundheitsrisiken am Arbeitsplatz. Das Kürzel «STOP» steht für Substitution (Ersatz gefährlicher Stoffe durch ungefährlichere Alternativen), technische Massnahmen (wie Absaugungen oder geschlossene Systeme), organisatorische Massnahmen (z. B. kürzere Expositionszeiten oder rotierende Schichten, eingehende Information und Schulung der Arbeitnehmenden) sowie persönliche Schutzausrüstung (wie Atemschutzmasken oder Schutzkleidung). Dieses Prinzip wird je nach Präventionsstufe angepasst und durch weitere, situationsspezifische Massnahmen ergänzt.
Die Primärprävention zielt darauf ab, Erkrankungen gar nicht erst entstehen zu lassen. Hier steht der Schutz vor potenziellen Gefahren im Mittelpunkt, etwa durch den Ersatz gesundheitsschädlicher Substanzen, bauliche und technische Schutzmassnahmen oder organisatorische Veränderungen, die die Belastung verringern. Ergänzend spielt auch die Aufklärung eine wichtige Rolle: Personen in gefährdeten Berufsgruppen sollen bereits während der Ausbildung lernen, Gefährdungen zu erkennen und richtig darauf zu reagieren. Ziel ist es, das Risiko von arbeitsbedingten Erkrankungen möglichst frühzeitig zu minimieren.
Die Sekundärprävention versucht in Hockrisikokollektiven durch spezielle Screeninguntersuchungen Erkrankungen möglichst frühzeitig zu erkennen. Ein typisches Beispiel ist die Quarzstaubvorsorgeuntersuchung der SUVA. Regelmässige arbeitsmedizinische Vorsorgeuntersuchungen, Gesundheitskontrollen und strukturierte Informationen helfen den Versicherten, Veränderungen früh zu identifizieren. Parallel werden Arbeitsbedingungen überprüft und bei Bedarf angepasst – zum Beispiel durch technische Nachbesserungen oder die Installation von Absauganlagen, um die Exposition gezielt zu senken.
Die Tertiärprävention richtet sich an Menschen, die bereits eine arbeitsbedingte Erkrankung haben. Ihr Ziel ist es, eine Verschlechterung zu verhindern und die Lebensqualität sowie die berufliche Teilhabe zu erhalten. Hier kommen Massnahmen wie Rehabilitationsangebote, eine angepasste Arbeitsplatzgestaltung mit individueller persönlicher Schutzausrüstung oder einem betriebsinternen Wechsel an einen ungefährlichen Arbeitsplatz zum Tragen. Die Frage, ob eine Person ihre bisherige Tätigkeit weiterhin ausüben kann, wird in diesem Rahmen stets sorgfältig geprüft. In der Schweiz kann die SUVA gemäss Artikel 78 der Verordnung über die Unfallverhütung (VUV) als letztes Werkzeug der tertiären Prävention eine sogenannte Nichteignungsverfügung aussprechen, wenn beim Weiterführen der Tätigkeit eine erhebliche gesundheitliche Gefährdung besteht – ein Schutzinstrument für betroffene Mitarbeitende.
Fazit
Berufsbedingte Lungenerkrankungen sind nach wie vor häufige und ernstzunehmende Diagnosen. Für Ärztinnen und Ärzte ist es zentral, Expositionen gezielt zu erfragen, Symptome richtig einzuordnen und geeignete diagnostische sowie präventive Massnahmen zu ergreifen, um Krankheitsverläufe frühzeitig zu beeinflussen und arbeitsbedingte Belastungen gezielt zu minimieren. Bei Verdacht auf eine Berufskrankheit sollte diese mit Einverständnis der betroffenen Person, von der Person selbst oder dem Arbeitgeber möglichst frühzeitig der zuständigen Unfallversicherung gemeldet werden. Nur so kann eine adäquate Versorgung sowie ein effektiver Schutz der betroffenen Personen gewährleistet werden.
Copyright
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Dr. med. Felix Mangold
Suva
Fluhmattstrasse 1
6004 Luzern
Dr. med. Susanna Stöhr
Suva
Fluhmattstrasse 1
6004 Luzern
Die Autorenschaft haben keine Interessenskonflikte im Zusammenhang mit diesem Artikel deklariert.
1. Unfallverhütungsvorschrift (UVV), Anhang 1, (1982).
2. T. Kraus HT, X. Baur, J. Alberty, S. Bock, R. Bohle, M. Duell, N. Hämäläinen, M. Heger BH, K. Hofmann-Preiss, K. Kenn, R. Koczulla, M. Nothacker, D. Nowak, I. Özbek, S. Palfner BR, J. Schneider, A. Tannapfel, T. Voshaar Diagnostik und Begutachtung asbestbedingter Berufskrankheiten Interdisziplinäre S2k-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin eV und der Deutschen Gesellschaft für Arbeitsmedizin und Umweltmedizin eV. 2020.
3. Brims FJH, Kong K, Harris EJA, Sodhi-Berry N, Reid A, Murray CP, et al. Pleural Plaques and the Risk of Lung Cancer in Asbestos-exposed Subjects. American journal of respiratory and critical care medicine. 2020;201(1):57-62.
4. Global Strategy for Asthma Management and Prevention. Global Initiative for Asthma (GINA); 2025.
5. Tarlo SM, Lemiere C. Occupational asthma. The New England journal of medicine. 2014;370(7):640-9.
6. Miedinger D, Rast H, Stöhr S, Jost M. Arbeitsplatz-assoziiertes Asthma: Abklärung, Diagnose und Management. Schweiz Med Forum. 2012;12(47):910-7.
7. Tsui HC, Ronsmans S, Hoet PHM, Nemery B, Vanoirbeek JAJ. Occupational Asthma Caused by Low-Molecular-Weight Chemicals Associated With Contact Dermatitis: A Retrospective Study. The journal of allergy and clinical immunology In practice. 2022;10(9):2346-54 e4.
8. Brooks SM, Weiss MA, Bernstein IL. Reactive airways dysfunction syndrome (RADS). Persistent asthma syndrome after high level irritant exposures. Chest. 1985;88(3):376-84.
9. Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of COPD: 2025 Report. 2025.
10. Wissenschaftliche Begründung für die BK Nr. 4111. Bundesministerium für Arbeit und Soziales BRD. 1995.
11. Wissenschaftliche Begründung für die Berufskrankheit „Chronische obstruktive Bronchitis einschliesslich Emphysem durch Quarzstaubexposition bei Nachweis der Einwirkung einer kumulativen Dosis am Arbeitsplatz von mindestens zwei Quarz-Feinstaubjahren [(mg/m³) x Jahre] oberhalb der Konzentration von 0,1 mg/m³“. Bundesministerium für Arbeit und Soziales BRD. 2022.
12. Blanc PD, Annesi-Maesano I, Balmes JR, Cummings KJ, Fishwick D, Miedinger D, et al. The Occupational Burden of Nonmalignant Respiratory Diseases. An Official American Thoracic Society and European Respiratory Society Statement. American journal of respiratory and critical care medicine. 2019;199(11):1312-34.
13. PREISSER AM EC, CERVIS LI, DEIMLING A, DUELL M, FEDER IS, HEISE A, HOFMANN, PREIss K JD, KRAUS T, LUDWIG K, NOWAK D, TANNAPFEL A, ZAGRODNIK FD, WORTH H. Diagnostik und Begutachtung der Berufskrankheit Nr. 4101 Quarzstaublungenerkrankung (Silikose) der Berufskrankheitenverordnung (BKV). AWMF S2k-Leitlinie. 2025.
14. Dr. Ulrike Euler CFl, Yvonne Martin. Gesundheitsüberwachung bei Beryllium-Exposition und diagnostisches Vorgehen bei beryllium-assoziierter Erkrankung (Leitlinie). Bundesanstalt für Arbeitsschutz und Arbeitsmedizin (BAuA), S3-Leitlinie. 2014.
Es gibt diverse Plattformen, auf denen Gesundheitsdaten von onkologischen Patienten «aufbewahrt» und auch ausgewertet werden. Bisher waren solche Plattformen mehrheitlich in sich geschlossen und nicht interoperabel für einen Austausch unter Forschenden (Typ «Silo»).
Verantwortlich dürften hauptsächlich rigorose Datenschutzbestimmungen, aber auch Besitzansprüche an solchen Daten sein. Für seltene Krankheiten ist das eigentlich fatal. Die Frage stellt sich, ob das wirklich im Sinne von Betroffenen sein kann. Ich bezweifle das, und der einfache generelle Forschungskonsent, welcher an den meisten Schweizer Spitälern seit etwa 10 Jahren von den Patienten beim Erstkontakt in einer Klinik ausgefüllt wird, spricht eine klare Sprache: Die Patienten – mit wenigen Ausnahmen – sind bereit, ihre Daten zu teilen und am Fortschritt der Medizin teilzuhaben.
Was mit grossem Erfolg in der Welt der Viren gelungen ist, sollte in Zukunft doch auch mit menschlichen Daten möglich werden. Emma Hodcroft, eine britisch-amerikanische Molekularepidemiologin und Professorin in Basel, ist bekannt für ihre Arbeit im Bereich Virus-Phylogenetik und Open-Science-Initiativen. Sie hat Nextstrain, eine Open-Source-Plattform zur Echtzeit-Verfolgung von Krankheitserregern wie SARS-CoV-2, mitentwickelt und CoVariants.org, ein spezialisiertes Informationsportal zu SARS-CoV-2-Varianten, gegründet. Zudem ist sie Co-Initiatorin von Pathoplexus, einer globalen, offenen Datenbank für virale Pathogene, die mit voller Transparenz und weltweiter Zusammenarbeit hervorragend funktioniert.
In einer zunehmend digitalisierten Wissenschaftswelt ist das Teilen von Daten zu einem zentralen Thema geworden. Besonders in der Medizin ist der Austausch von Daten wünschenswert und theoretisch machbar – für die Reproduzierbarkeit von Ergebnissen, die Entwicklung neuer Therapien und die Verbesserung der Patientenversorgung. Und das alles in Echtzeit. Doch so groß die Chancen, so vielfältig die Hindernisse.
Das elektronische Patientendossier (EPD) ist in der Schweiz ein zentraler Bestandteil der digitalen Transformation im Gesundheitswesen. Doch der Durchbruch des EPD verläuft sehr schleppend – aus mehreren Gründen: Das EPD ist für Patienten freiwillig. Warum eigentlich? Für Leistungserbringer wie Hausärzte, Spitäler, Apotheken oder Versicherer ist der Anschluss nur teilweise verpflichtend. Und schlussendlich: Leistungserbringer können für ihre Patienten ein EPD nicht eröffnen, auch wenn sie es wollten. Dies führt zu einer sehr geringen Verbreitung bei Patienten und Ärzten. Das Gesundheitswesen ist kantonal organisiert, was zu unterschiedlichen technischen Standards, Zuständigkeiten und Zeitplänen führt. Anstelle eines nationalen Systems gibt es mehrere regionale Stammgemeinschaften, die jeweils ihre eigene Infrastruktur betreiben. Umständlichkeiten in der Bedienung und Schnittstellenprobleme dürften sich aber technisch rasch lösen lassen, denkt man. Bleibt eigentlich nur ein «Schubs» Richtung Bund. Der Bundesrat kündigt jedoch erst für 2030 eine umfassende EPD-Revision an, die u. a. eine Pflicht für Arztpraxen vorsieht – also mehr als ein Jahrzehnt nach dem ersten Konzept. Etwas politischer Druck hinsichtlich verpflichtender Vereinheitlichung täte hier gut («Top-down-Ansatz»). Und, einmal etabliert, könnte jeder Patient selber und freiwillig entscheiden, seine Daten zu teilen («Bottom-up-Ansatz»). Das EPD wäre prinzipiell hervorragend geeignet für ein sicheres, kontrolliertes und strukturiertes Datensharing – allerdings tritt der Nutzen erst ein, wenn eine kritische Masse an Patienten und Gesundheitsfachpersonen das EPD auch nutzt. Es liegt noch etwas Arbeit vor uns. Selbstverständlich sind meine Ausführungen vereinfacht und gehen nicht in die Tiefe – ganz dem Denkanstoss eines Editorials entsprechend.
Dr. med. Silvia Hofer
Universitätsspital Zürich
Institut für Pathologie und Molekularpathologie
Schmelzbergstrasse 12
8091 Zürich
Die Swiss Cancer Foundation ist eine kleine und unternehmerisch handelnde Stiftung im Bereich der Onkologie. Sie wird u. a. getragen von Firmen und Einzelpersonen, die Wert legen auf eine schlanke, wirkungsorientierte und rasche Förderung von innovativen Forschungsprojekten. Ein Merkmal der Stiftung ist dabei, dass sie mit der «Young Oncologist»-Initiative gezielt auch junge Forschende unterstützt.
«Letztlich war es der Startschuss für unser Projekt – und dass wir es wirklich entwickeln können», so antwortet der forschende Arzt Tobias Weiss von der Klinik für Neurologie am Universitätsspital Zürich auf die Frage, was denn genau die Förderung der Swiss Cancer Foundation für ihn bedeute. Und Tämer El Saadany, ehemals Assistenzarzt auf der Abteilung Onkologie/ Hämatologie des Kantonsspitals Graubünden, ergänzt auf die gleiche Frage mit den Worten: «Als junger Forschender ist man bei den grossen und sehr kompetitiven Grants benachteiligt, weil sich dort Forschende bewerben, welche oft seit Jahren forschen, eigene Labors betreiben und über mehrseitige Listen mit Publikationen verfügen. Und diese Qualifikationen haben die erst am Anfang ihrer Karriere stehenden Forschenden noch gar nicht.»
Gezielte Förderung des Forschungsnachwuchses
Genau hier setzt das Förderprogramm «Young Oncologist» der Swiss Cancer Foundation an. Die Stiftung legt den Fokus auf besonders innovative und unkonventionelle Forschungsansätze, aber auch auf den forschenden Nachwuchs. «Denn oft kommen von dort sehr spannende und für die onkologische Prävention, Diagnostik, Therapie und Nachsorge bedeutsame Forschungsprojekte, die ohne finanzielle Unterstützung nicht realisiert werden könnten», ist der Stiftungsrat und ehemalige Leitende Arzt Onkologie und Hämatologie am Kantonsspital St. Gallen, Urs Hess, überzeugt. Mit der vor einigen Jahren entwickelten «Young Oncologist»-Initiative werden daher gezielt junge Forschende und Mediziner gefördert, die erst am Anfang ihrer Karriere stehen und mangels eines langen Track-Records noch keine Chance haben, an die grossen Fördergelder heranzukommen.
Gemeinsames Engagement für Forschungsfortschritte
Das Programm «Young Oncologist»-Initiative fügt sich ein in ein breites Feld von weiteren Aktivitäten der Stiftung, die von Unternehmen, von Stiftungen und Organisationen sowie von Einzelpersonen getragen wird. Sie fokussiert auf innovative und wirkungsorientierte Forschungsprojekte in der Onkologie und verbindet Unternehmen und Onkologie, Wirtschaft und Wissenschaft.
Der Grundgedanke dabei ist, dass eine Krebserkrankung eine schwerwiegende Erkrankung ist, von der meist viele weitere Menschen im familiären und beruflichen Umfeld des/der Erkrankten betroffen sind. Dementsprechend ist sie nicht nur mit hohen emotionalen Belastungen verbunden, sondern auch mit hohen wirtschaftlichen Folgekosten. Es ist daher sowohl gesellschaftspolitisch als auch wirtschaftlich sinnvoll, sich als Unternehmen, als Förderstiftung, als Führungskraft oder auch als Einzelperson für Fortschritte in der Onkologie zu engagieren.
Volkswirtschaftlich sinnvoll
Dieser Fokus spiegelt sich auch in der Arbeitsweise der Stiftung selbst wider: Sie ist äusserst schlank organisiert und verfolgt eine sehr zielgerichtete, aber nicht minder sorgfältige Förderpolitik.
Der ehrenamtliche Stiftungsrat und die Geschäftsleitung evaluieren mehrmals pro Jahr rasch, unbürokratisch und wirkungsorientiert oft multidisziplinär ausgestaltete Projektanträge, wobei besonders auch auf deren potenzielle Hebelwirkung geachtet wird. Die Gremien überwachen persönlich die Mittelverwendung und halten engen Kontakt zu den Forschenden.
Für Donatoren bzw. Mitglieder bietet dieser Ansatz den Vorteil, flexibel, sehr direkt und vor allem ohne bürokratischen Aufwand einen wirkungsvollen Beitrag zur onkologischen Forschung leisten zu können. Dies dient der ganzen Gesellschaft und stärkt auch die Schweiz als attraktiven Forschungs- und Entwicklungsstandort.
Erfreuliche Ergebnisse
Die «Young Oncologist»-Initiative erweist sich als Erfolg. Bisher hat die Stiftung schon fast ein Dutzend Projektanträge bewilligt und die erzielten Wirkungen sind vielfältig. Besonders erfreulich ist, wenn die Forschenden Anerkennung erfahren. So wurde beispielsweise der oben zitierte Tobias Weiss für seine Forschung zur Entwicklung neuer immuntherapeutischen Ansätze bei Hirntumor-Patienten mit dem Georg Friedrich Götz-Preis für hervorragende, international anerkannte Leistungen auf dem Gebiet der Grundlagen- oder klinischen Forschung ausgezeichnet.
Anna Scheliga
Einen Einblick in diese Arbeit und weitere Forschungsprojekte, auch solchen im Rahmen der «Young Oncologist»-Initiative, findet sich unter www.swisscancerfoundation.ch/projekte
Adolescents and young adults (AYAs) with cancer are internationally defined as individuals aged 15–39 years. Their age, as well as the distinct biological features of their cancers and specific psychosocial needs often place these patients between pediatric and adult oncology. This study retrospectively assessed AYA cancer cases aged 15–25 years at the Children’s Hospital of Eastern Switzerland and the Cantonal Hospital St. Gallen from 2021 to 2023, by recording epidemiology, treatment modalities, fertility counseling, psychological support, and clinical trial participation. A total of 75 patients (17 pediatric, 58 adult) were identified, with lymphoma being the most frequent diagnosis. The diagnoses and the treatment approaches differed between both cohorts, with 45 % of the adult patients receiving surgery as the only treatment modality compared to 12 % of the pediatric patients. While fertility counseling was offered to most patients at risk (69 % pediatric, 62 % adult), psychological support for patients who received multimodal treatment was used more frequently in the pediatric setting (93 % vs. 23 %). Clinical trial participation in those who received multimodal treatment was higher among pediatric patients (21 % vs. 3 %). These findings highlight similarities and differences in the care of AYA cancer patients, the reasons for which remain to be further elucidated. Given the lack of a dedicated AYA unit in Switzerland, this analysis provides a basis for planning a structured AYA care model in St. Gallen. A specialized unit could enhance collaboration between pediatric and adult oncologists and other healthcare professionals, ensure access to fertility and psychosocial services, and optimize treatment strategies, to ultimately provide the best care for AYA cancer patients.
Adoleszente und junge Erwachsene (AYA) mit Krebs sind definiert als Personen im Alter von 15–39 Jahren. Ihre Erkrankungen weisen spezifische biologische Eigenschaften auf, und die Betroffenen haben besondere psychosoziale Bedürfnisse, die oft zwischen rein pädiatrischen und erwachsenenonkologischen Versorgungsmodellen liegen. Diese retrospektive Studie analysierte AYA-Patientinnen und -Patienten mit Krebserkrankungen am Ostschweizer Kinderspital und am Kantonsspital St. Gallen, die zwischen 2021 und 2023 diagnostiziert wurden. Erfasst wurden epidemiologische Daten, Behandlungsmodalitäten, Fertilitätsberatung, psychosoziale Unterstützung sowie der Einbezug in klinische Studien. Es wurden 75 Patientinnen und Patienten identifiziert (17 pädiatrisch, 58 erwachsen), wobei Lymphome die häufigste Diagnose darstellten. Die Diagnosen und die entsprechenden Therapien unterschieden sich deutlich zwischen beiden Kohorten: 45% der erwachsenen Patienten erhielten ausschliesslich eine chirurgische Therapie, verglichen mit 12% in der pädiatrischen Kohorte. Während die Fertilitätsberatung den meisten Patienten mit einem entsprechenden Risiko angeboten wurde (69% pädiatrisch vs. 62% erwachsen), war die psychosoziale Unterstützung nach multimodaler Therapie im pädiatrischen Umfeld deutlich häufiger (93% vs. 23%). Auch die Teilnahme an klinischen Studien bei multimodaler Therapie war im pädiatrischen Umfeld höher (21% vs. 3%). Diese Ergebnisse zeigen sowohl Gemeinsamkeiten als auch Unterschiede in der Versorgung von AYA-Patienten mit Krebs auf. Angesichts des Fehlens einer spezialisierten AYA-Station in der Schweiz bietet diese Analyse eine Grundlage für die Planung eines strukturierten AYA-Versorgungsmodells in St. Gallen. Eine spezialisierte Einheit könnte die Zusammenarbeit zwischen Fachkräften der Kinder- und Erwachsenenonkologie stärken, den Zugang zu Fertilitäts- und psychosozialen Diensten konsequent gewährleisten und die Behandlungsstrategien optimieren, um die Versorgung von AYA-Patienten langfristig zu verbessern. Keywords: AYA, cancer, transition, care, Switzerland
Introduction
Adolescents and young adults (AYAs) with cancer represent a distinct patient population with unique biological and psychosocial needs and challenges. They are defined by the National Cancer Institute as individuals aged 15 to 39 years (1). The spectrum of malignancies is very heterogeneous, including pediatric-type cancers such as acute lymphoblastic leukemia (ALL) or rhabdomyosarcoma, as well as adult-type cancers like breast or colorectal cancer (2–5). Tumor biology in AYAs often differs from that in pediatric or older adult patients with the same diagnosis, influencing prognosis and treatment response. For instance, AYAs with ALL exhibit fewer favorable cytogenetic abnormalities (e.g., ETV6-RUNX1) and more often markers with poorer prognosis such as BCR-ABL1 and iAMP21 (6). Similarly, breast cancer in younger women is more frequently characterized by aggressive features, including larger tumor size, poor differentiation, and endocrine receptor negativity (7).
Epidemiologically, cancer incidence in AYAs is higher than in children, with approximately 70 000 new cases annually in the U.S. in 2015, compared to 11 000 in the pediatric population (8). Despite this burden, AYA cancer patients remain underrepresented in clinical trials, as many studies focus exclusively on pediatric or adult populations (9–11). Limited enrollment in trials, combined with the diverse tumor landscape and frequent treatment outside specialized oncology centers, has contributed to slower improvement in survival in AYAs compared to other age groups (8, 11–13).
Beyond medical considerations, AYAs face significant psychosocial challenges, including disruption in education, career development, relationships, and family planning which can lead to a decline in quality of life (3, 14). They are more vulnerable to psychological distress, with higher rates of anxiety, depression, post-traumatic stress disorder, and fatigue compared to childhood cancer survivors (15). However, there is still limited recognition among healthcare providers about the unique psychosocial challenges and needs for this age group (2).
Specialized AYA units have emerged as a critical solution to bridge these gaps, integrating age-appropriate medical care with psychosocial support (16, 17). Existing pediatric and adult oncology care models, such as family-centered pediatric approaches, are often ill-suited for AYA patients, leaving them in a “No Man’s Land” of care (18, 19). Dedicated AYA units aim to provide comprehensive and tailored support, improving treatment outcomes and quality of life. The development of such units aims to optimize care delivery and address the unique challenges faced by this population.
In Switzerland, there is currently no dedicated AYA unit to provide structured and tailored care for this patient group. With the construction of the new Children’s Hospital of Eastern Switzerland in St. Gallen, located on the campus of the adult hospital, a new AYA concept is currently being elaborated and evaluated. Today, there is already a collaboration between the medical and pediatric oncologists in St. Gallen, as demonstrated by the routine weekly participation of pediatric oncologists in adult CNS, sarcoma, and malignant hematology tumor boards and discussions of patients in the AYA age range. Some young adult patients might already be treated in the Children’s Hospital if they are diagnosed with a pediatric tumor that is rarely seen in adult oncology or if there is a clinical trial for this tumor entity and age. This collaboration is fundamental in the buildup of an AYA unit, as both disciplines are essential to implement the highest quality of medical care. With this article we aim to analyze the current situation in St. Gallen and gain an overview of the epidemiological data of the 2021–2023 cohort of AYA patients of the Children’s Hospital of Eastern Switzerland and the Cantonal Hospital St. Gallen. The gained overview might be informative for other Swiss hospitals.
Methods
We conducted a retrospective data analysis from January 2021 to December 2023, including all AYA cancer patients, which were presented during this period at a tumor board at either the adult or pediatric hospital and who were diagnosed with a malignant disease. Young patients diagnosed with gynecological tumors at the adult hospital are excluded as they are presented at separate tumor boards of the gynecological clinic. Follow-up data was gathered until June 2024. The definition of the AYA age range was set at 15–25 years due to common tumor biology and psychosocial needs in this age group.
Epidemiological data such as age at diagnosis, gender, and tumor entity were recorded, as well as treatment modalities (surgery, chemotherapy, radiotherapy). We further determined how many patients at risk for infertility received fertility counseling, how many patients treated with multimodal approaches were offered psycho-oncological support from diagnosis onwards, and how many patients were included in clinical trials. Patients at risk for infertility were defined as those undergoing multimodal chemotherapy, craniospinal irradiation, gonadal irradiation, and those with surgery to the reproductive organ system. Psycho-oncological support was defined as contact, consultations or support through psycho-oncologists documented in the hospitals’ electronic data system. Counseling by nurses or other disciplines other than psycho-oncologists was not included. We assessed psycho-oncological support and trial inclusion only for patients who received multimodal or multiagent treatment. The parameters chosen for this study are often recommended to assess the efficacy of AYA units (20).
Results
During the specified period, 17 AYA patients were treated in the pediatric hospital and 58 at the adult hospital. The median age at diagnosis was 17 years in the pediatric cohort and 21 years in the adult cohort, with follow-up time of 12 months and 14 months respectively (Tab. 1). A total of 71 % of the patients treated in the pediatric hospital were younger than 18 years at diagnosis compared to 17 % of those treated in the adult hospital. The most frequent diagnosis in those treated in the adult hospital was lymphoma (21 %), followed by tumors of the CNS (19 %) (Tab. 1, Tab. 2). The most frequent diagnoses in those treated in the pediatric hospital were lymphoma with germ cell tumors being equally frequent (23 %), followed by tumors of the CNS (18 %) (Tab. 1, Tab. 2).
In terms of treatment modality, most patients treated at the adult hospital received surgery only (45 %) (Tab. 1). A detailed overview about the diagnoses and the treatment modalities used can be found in Tab. 3. Chemotherapy only and surgery plus chemotherapy were the most frequent modalities used in those treated in the pediatric hospital (35 % each).
Fertility counseling was offered to nearly two-third of patients at risk of infertility in both hospitals (adult 61 %, pediatric 69 %). In two patients in the adult setting and one in the pediatric setting, no counseling was offered because the treatment already started abroad. A larger proportion of patients treated with multimodal therapy received psychological support by psycho-oncology from the beginning in the pediatric hospital (93 % vs. 23 %) as was the trial inclusion rate into clinical trials (21 % vs. 3 %). For both of these comparisons, patients treated with surgery only were excluded.
Discussion
Our article provides insight into the epidemiological situation of AYA oncology patients treated either in the adult or the pediatric hospital in St. Gallen and assesses frequently proposed metrics to capture the performance of AYA care.
The heterogeneity between the pediatric and adult cohort is underscored by the different treatment approaches, where 45 % of patients in the adult cohort underwent surgery as the sole treatment modality, compared to only 12 % in the pediatric cohort. This heterogeneity reflects the differences in disease distribution and tumor biology across age groups, where 14 % of patients in the adult cohort were diagnosed with appendiceal carcinoid and 12 % with thyroid cancer. Both tumor types are primarily treated surgically. Additionally, a potential referral bias may exist, whereby adolescent patients aged below 18 years with tumors managed surgically only may not have been referred to the pediatric oncology service, neither to the cantonal hospital, but treated in a smaller hospital. Differences in treatment protocols between pediatric and adult settings for similar tumor entities may also contribute to the variation. For instance, in malignant testicular germ cell tumors, pediatric patients more frequently receive adjuvant chemotherapy than their adult counterparts (21, 22). These differences, in conjunction with the relatively small sample size, pose a challenge to directly compare both cohorts. Still, the assessment and analysis of the current situation is a crucial and important step when planning a new AYA unit, as discussed for example by Haines et al. (16).
Given the broad spectrum of tumor types in AYA cancer patients, strong collaboration between the teams of the pediatric and adult hospital is essential to ensure optimal care for AYA cancer patients. For example, AYA patients diagnosed with ALL or sarcomas, tumor types more often seen in pediatric patients, achieve better survival when treated according to pediatric protocols (23, 24). On local level, this close collaboration and exchange between the cantonal hospital St. Gallen and the Children’s Hospital of Eastern Switzerland already exists. Pediatric oncologists are present at the tumor boards, where sarcoma, CNS tumor, and malignant hematology patients are discussed. This already resulted in joint discussions with the patients if the adult and pediatric setting are considered equivalent treatment options and in referral to the pediatric or adult setting based on shared decision making. In the future, joint care on a separate AYA ward throughout the whole treatment journey is the goal.
Besides the structure of clinical consultations, inclusion into clinical trials is another important topic. AYA cancer patients are generally under-represented in clinical trials. The ESMO and SIOPE AYA position paper showed that only 5–34 % of AYA cancer patients are included into clinical trials (25). Our results show that the inclusion rate in the adult hospital is slightly lower, where the rate in the pediatric hospital is in line with the position paper. Still, also the inclusion rate in the pediatric setting is not satisfactory. Again, the heterogeneity of both cohorts complicates a comparison and could explain partly a lower inclusion rate in clinical trials in the adult setting with less trials available for named diagnoses in the examined period. In this context, we must acknowledge that the proportion of patients included in clinical trials very much depends on whether there is an open trial for the tumor in question at the given time or not. Several studies emphasized the need to prioritize AYA trial inclusion when designing new AYA units, which seems to improve the survival rate in this age group in the long-term (11, 26). Addressing the limited number of clinical trials available to AYA cancer patients is an essential challenge in equitable research access. In response to this challenge, the ACCELERATE Forum established in 2017 the Working Group on Fostering Age-Inclusive Research (FAIR) (https://www.accelerate-platform.org/fair-trials). FAIR is dedicated to highlight the significant barrier posed by the upper age limit of 18 years in pediatric oncology trials. This threshold, which represents eligibility for participation in pediatric trials, is not based on clinical or biological rationale. It is therefore considered arbitrary. The exclusion of AYA patients from trials due to their chronological age undermines the potential for age-appropriate, evidence-based treatment approaches and hinders scientific progress in this vulnerable population.
Fertility counseling must be given high priority in AYA cancer care, as this is a crucial issue for the patients, with far-reaching consequences if not conducted, particularly in the context of highly gonadotoxic treatment (27, 28). The timely offer of this counseling can be challenging for critically ill patients, as treatment often must start immediately following the diagnosis. Despite the importance of this subject, the proportion of patients having documented discussions about potential infertility in the literature was reported to be as low as 26 % (29). This proportion was much higher in our cohort, but it is not yet at 100 % for those at risk. This must be improved in the future. A dedicated AYA fertility program might help to increase the number of patients who receive fertility counseling significantly (30).
The need for psychosocial support and appropriate screening for psychological distress is high. The staff to patient ratio is often lower in adult hospitals, including psychological health care professionals (18, 31). This often results in a lower proportion of patients receiving psychological care and support in adult hospitals. In St. Gallen, all adult hematology and oncology inpatients are offered psychological support through psycho-oncology. If patients are initially or throughout treated mainly surgically, there might be no immediate psychological offer. However, the reasons for the relatively low proportion of patients with documented psycho-oncological support in the adult setting is not clear from the records. It was not possible to clearly categorize them into lack of patient interest, absence of the offer, or inadequate documentation. Differences in the underlying cancer diagnoses in both groups might explain the different proportions of documented psycho-oncological support in both hospitals. The proportion of patients declining support might be higher if the needed treatment is less intense. However, it was shown that an organized and well-coordinated AYA structure might lead to a higher rate of patients receiving supportive services, such as psychosocial support (32).
Awareness of the unique needs of AYA cancer patients is steadily increasing in Switzerland. This growing recognition is exemplified by the AYA working group within the Swiss Society of Pediatric Hematology and Oncology (SSPHO). This working group aims to improve AYA-specific care, promote awareness, and support the development of national clinical guidelines. In parallel, the Swiss Oncology and Hematology Congress (SOHC), established by the Swiss Society of Medical Oncology (SSMO), the Swiss Society of Hematology (SSH) and the Swiss Group for Clinical Cancer Research (SAKK), has, under the leadership of SPOG (Swiss Pediatric Oncology Group) and SSPHO consistently featured joint sessions on AYA oncology in recent years. The topics of the last two years included Hodgkin lymphoma, germ cell tumors, bone sarcomas, and CNS tumors. For the upcoming congress, the topics of rehabilitation, bone sarcomas, and a national AYA strategy are planned (www.sohc.ch). These initiatives underscore the rising national commitment to address the distinct clinical and psychosocial challenges faced by AYA patients and highlight the importance of cross-disciplinary collaboration in optimizing their care.
Our analysis provides a good overview of the current situation in the two oncological units in St. Gallen. Even though retrospectively conducted and the analyzed cohorts are heterogeneous, which makes a comparison difficult, the insights are useful in the planning of a new model of care for AYA patients, which might help in increasing the quality of care for these patients.
Conclusion
The findings of this article highlight the necessity of a dedicated AYA oncology unit to address key gaps in care. The observed heterogeneity of tumor types in AYA patients underscores the importance of collaboration between pediatric and adult oncology specialists. A dedicated AYA unit, prioritizing clinical trial participation, fertility counseling, and comprehensive psychosocial support, is essential to optimize care and improve long-term outcomes for this population.
Dr. med. Lukas Rudolf von Rohr 1,2 Dr. med. Christina Appenzeller 3 Dr. med. Thomas Lehmann 3 Prof. Dr. med. Christoph Driessen 3 Dr. med. Maria Otth* 1,4 Prof Dr. med. Katrin Scheinemann* 1,5
1 Division of Oncology-Haematology, Children’s Hospital of Eastern Switzerland, St. Gallen, Switzerland 2 Department of Oncology, Birmingham Children’s Hospital, Birmingham B4 6NH, UK 3 Department of Medical Oncology and Hematology, Cantonal Hospital St. Gallen, St. Gallen, Switzerland. 4 Department of Oncology, University Children’s Hospital Zurich, Zurich, Switzerland 5 Faculty of Health Sciences and Medicine, University of Lucerne, Lucerne, Switzerland * shared last authorship
Abbreviations AYA Adolescents and Young Adults ALL Acute Lymphoblastic Leukemia CNS Central Nervous System ESMO European Society for Medical Oncology GCT Germ Cell Tumor iAMP21 Intrachromosomal Amplification of Chromosome 21 SIOPE European Society for Paediatric Oncology SOHC Swiss Oncology and Hematology Congress SSH Swiss Society of Hematology SSMO Swiss Society of Medical Oncology SSPHO Swiss Society of Pediatric Hematology and Oncology TBI Total Body irradiation
Key papers:
• Ferrari A, Stark D, Peccatori FA, Fern L, Laurence V, Gaspar N, et al. Adolescents and young adults (AYA) with cancer: a position paper from the AYA Working Group of the European Society for Medical Oncology (33) and the European Society for Paediatric Oncology (SIOPE). ESMO Open. 2021;6(2):100096.
• Ferrari A, Silva M, Veneroni L, Magni C, Clerici CA, Meazza C, et al. Measuring the efficacy of a project for adolescents and young adults with cancer: A study from the Milan Youth Project. Pediatr Blood Cancer. 2016;63(12):2197-204
• Coccia PF. Overview of Adolescent and Young Adult Oncology. J Oncol Pract. 2019;15(5):235-7.
• Gaspar N, Marshall LV, Binner D, Herold R, Rousseau R, Blanc P, et al. Joint adolescent-adult early phase clinical trials to improve access to new drugs for adolescents with cancer: proposals from the multi-stakeholder platform-ACCELERATE. Ann Oncol. 2018;29(3):766-71
• Wolfson JA, Kenzik KM, Foxworthy B, Salsman JM, Donahue K, Nelson M, et al. Understanding Causes of Inferior Outcomes in Adolescents and Young Adults With Cancer. J Natl Compr Canc Netw. 2023;21(8):881-8
• Haines ER, Gan H, Kupelian A, Roggenkamp B, Lux L, Kumar B, et al. The Development and Implementation of Adolescent and Young Adult Oncology Programs: Teen Cancer America’s Strategy. J Adolesc Young Adult Oncol. 2024;13(2):347-51.
• Lewin J, Ma JMZ, Mitchell L, Tam S, Puri N, Stephens D, et al. The positive effect of a dedicated adolescent and young adult fertility program on the rates of documentation of therapy-associated infertility risk and fertility preservation options. Support Care Cancer. 2017;25(6):1915-22
• Patterson P, Jacobsen RL, McDonald FEJ, Pflugeisen CM, Bibby K, Macpherson CF, et al. Beyond Medical Care: How Different National Models of Care Impact the Experience of Adolescent and Young Adult Cancer Patients. J Adolesc Young Adult Oncol. 2023;12(6):859-67
Copyright
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Dr. med. Lukas Rudolf von Rohr
– Division of Oncology-Haematology, Children’s Hospital of Eastern Switzerland, St. Gallen, Switzerland
– Department of Oncology, Birmingham Children’s Hospital, Birmingham B4 6NH, UK
Prof. Dr. med. Christoph Driessen
– Department of Medical Oncology and Hematology, Cantonal Hospital St. Gallen, St. Gallen, Switzerland.
Prof Dr. med. Katrin Scheinemann
– Division of Oncology-Haematology, Children’s Hospital of Eastern Switzerland, St. Gallen, Switzerland
– Faculty of Health Sciences and Medicine, University of Lucerne, Lucerne, Switzerland
The authors report no conflicts of interest in relation to this work.
Unique challenges in AYA onncology: Adolescents and young adults (AYAs) with cancer present with a broad range of malignancies and distinct biological and psychosocial needs, yet underserved due to the lack of dedicated AYA oncology units in Switzerland. Strong collaboration between pediatric and adult oncology teams is crucial to ensure optimal care.
Gaps in clinical trial inclusion, fertility counseling, and psychosocial support: AYA patients are underrepresented in clinical trials, despite their potential to improve survival outcomes. While fertility counseling is offered to most at-risk patients, there is still room for improvement, as it is for psychological support in the adult setting
Need for a dedicated AYA unit: The analysis underscores the necessity of a structured AYA care model to bridge current gaps. A possible AYA unit in St. Gallen could enhance collaboration, increase trial enrollment, and provide comprehensive fertility and psychosocial support, ultimately improving treatment outcomes and quality of life for AYA patients.
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31. Ferrari A, Thomas D, Franklin AR, Hayes-Lattin BM, Mascarin M, van der Graaf W, et al. Starting an adolescent and young adult program: some success stories and some obstacles to overcome. J Clin Oncol. 2010;28(32):4850-7.
32. Patterson P, Jacobsen RL, McDonald FEJ, Pflugeisen CM, Bibby K, Macpherson CF, et al. Beyond Medical Care: How Different National Models of Care Impact the Experience of Adolescent and Young Adult Cancer Patients. J Adolesc Young Adult Oncol. 2023;12(6):859-67.
33. Ladoire S, Goussot V, Redersdorff E, Cueff A, Ballot E, Truntzer C, et al. Seroprevalence of SARS-CoV-2 among the staff and patients of a French cancer centre after first lockdown: The canSEROcov study. Eur J Cancer. 2021;148:359-70.
Die randomisierte SHAPE Studie zeigte, dass beim IA2 und IB1 Zervixkarzinom mit < 10 mm Stromainvasion keine Exzision des parazervikalen Gewebes nötig ist. Dies hat auch Konsequenzen für fertilitätserhaltende Operationsmethoden. Beim lokal fortgeschrittenen Zervixkarzinom verbessert eine kurze Induktionschemotherapie über 6 Wochen vor Standard Chemo-Radiotherapie das Überleben, wie die INTERLACE Studie belegt. Beim lokal fortgeschrittenen Zervixkarzinom bringt die Zugabe des immun Checkpoint Inhibitors Pembrolizumab zur Standard Chemo-Radiotherapie (Cisplatin wöchentlich) eine Verbesserung des progressionsfreien und Gesamtüberlebens. Auch bei der Primärtherapie des metastasierten Zervixkarzinom verlängern immun Checkpoint Inhibitoren (Pembrolizumab oder Atezolizumab) in Kombination mit Chemotherapie und Angiogenesehemmer das mediane Gesamtüberleben um ca. 10 Monate.
The randomized SHAPE study could show that simple hysterectomy has the same recurrence rate as radical hysterectomy but less complications in early stage cervical cancer IA2 and IB1 with less than 10mm stromal invasion. This study will change practice also in fertility sparing surgery. In locally advanced cervical cancer a short induction chemotherapy over 6 weeks before standard chemo-radiotherapy does increase survival as shown in the INTERLACE study. Also the addition of the checkpoint inhibitor Pebrolizumab to chemo-radiotherapy was able to prolong survival. In metastasized cervical cancer the addition of a checkpoint inhibitor to standard chemotherapy including bevacizumab was able to prolong survival by about 10 months. Keywords: cervical cancer, checkpoint inhibitor, induction chemotherapy, radical hysterectomy
Die Schweiz ist mit einer Inzidenz von 5 pro 100 000 Frauen pro Jahr ein Niedrigrisiko-Land betreffend Zervixkarzinom. Über 99 % aller Zervixkarzinome werden durch onkogene humane Papilloma Viren (HPV) verursacht, einzelne Zervixkarzinome des oberen Zervikalkanals sind offenbar HPV negativ. Mit der HPV-Impfung wird die niedrige Inzidenz in der Schweiz hoffentlich auch so bleiben oder sogar weiter sinken, wie Populations-basierte Studien aus Schweden und England vermuten lassen. Dort zeigte sich, dass Mädchen, welche sich vor dem 17 Lebensjahr impfen liessen, beinahe vollständig vor Zervixkarzinomen geschützt sind (1).
Die FIGO 2018 und UICC 2021 Klassifikation berücksichtigt die oberflächliche Ausdehnung eines frühen Karzinoms nicht mehr und klassifiziert allein aufgrund der Invasionstiefe: IA1 mit < 3 mm Invasionstiefe, IA2 mit 3.1– < 5 mm, IB1 > 5 mm Invasionstiefe und unter 2 cm Tumordurchmesser etc.
Konservativere chirurgische Therapie und Konsequenzen für die Fertilitätserhaltung
Schon lange ist bekannt, dass Metastasen im parazervikalen Gewebe beim frühen Zervixkarzinom sehr selten sind, selbst bei befallenen Lymphknoten. Die SHAPE Studie mit 700 Patientinnen mit Zervixkarzinom IA2 und IB1 (d. h. < 2 cm Durchmesser und < 10 mm Invasion im Konus oder im MRI < 50 % Stromainvasion unabhängig von Lymphangiose oder Grading und klinisch N0) wies die gleiche pelvine Rezidivrate bei einfacher Hysterektomie auf wie bei radikaler Hysterektomie jedoch mit deutlich weniger Komplikationen bei einer Nachkontrollzeit von 4.5 Jahren (2).
Somit können diese frühen Stadien schonender mit Sentinel Lymphknotenexzision (plus pelviner Lymphadenektomie bei IB1) und einfacher Hysterektomie behandelt werden. Diese Studie hat auch Konsequenzen für die fertilitätserhaltende Operation indem in diesen Stadien keine radikale Trachelektomie mehr durchgeführt werden muss und eine einfache Trachelektomie mit Sentinel Lymphknotenexzision (mit pelviner Lymphadenektomie bei IB1) genügt.
Lokal forgeschrittenes Zervixkarzinom: Fortschritte mit Induktions Chemotherapie und Check-point Inhibitoren
Stadium IIB bis IVA gelten als lokal fortgeschrittene Zervixkarzinome, das heisst ohne Fernmetastasen. Die EORTC-55994 Studie verglich die neoadjuvante Chemotherapie gefolgt von radikaler Chirurgie mit der Standard Chemo-Radiotherapie bei 626 Patientinnen im Stadium IB3-IIB (3). Das 5-Jahresüberleben unterschied sich nicht in den zwei randomisierten Gruppen, sodass die Chemo-Radiotherapie (Radiotherapie mit Cisplatin wöchentlich) Standard bleibt, auch weil mehr schwere > Grad 3 Nebenwirkungen in der Gruppe mit neoadjuvanter Chemotherapie und Operation auftraten.
Auch die zusätzliche Gabe von 4 Zyklen Carboplatin/Paclitaxel Chemotherapie nach Standard Chemo-Radiotherapie mit Cisplatin brachten keine Verlängerung des 5-Jahresüberleben bei 919 randomisierten Patientinnen in der OUTBACK Studie (4).
Hingegen zeigte die Induktionschemotherapie über 6 Wochen mit wöchentlichem Paclitaxel 80 mg/m2 + Carbo AUC2 gefolgt von Cisplatin-Radiotherapie gegenüber der Standard Chemo-Radiotherapie in der randomisierten INTERLACE Studie einen Überlebensvorteil der Gruppe mit Induktionschemotherapie nach 5 Jahren von 80 % versus 72 % (5). Eine 6 wöchige wöchentliche Chemotherapie vor Chemo-Radiotherapie muss somit beim Stadium IB N1 bis IVA in Betracht gezogen werden.
Auch die Zugabe des Check-point Inhibitors Pembrolizumab während der Chemo-Radiotherapie (gefolgt von 15 Zyklen Pembrolizumab) konnte in der ENGOT Cx11/Keynote A-18 Phase III Studie (n = 1060) das progressionsfreie Überleben nach 2 Jahren um 10 % verbessern (67.8 % versus 57.3 %) (6). Ob die Prognoseverbesserung additiv zum Benefit der Induktions-Chemotherapie ist, müssen zukünftige Studien klären.
Metastasiertes Zervixkarzinom: Prognoseverbesserung durch Immuntherapie
Vor sieben Jahren konnte erstmals wieder eine Prognoseverbesserung des metastasierten Zervixkarzinom durch die Zugabe des Angiogenesehemmers Bevacizumab zur Standard-Chemotherapie mit Platin/Paclitaxel erreicht werden (7). Der Benefit war allerdings überschaubar. Nun konnte die KEYNOTE-826 Studie einen Überlebensvorteil durch die Zugabe des Check-point Inhibitors Pembrolizumab nachweisen. 617 Patientinnen mit persistierendem, rezidivierendem oder primär metastasiertem Zervixkarzinom ohne vorhergehende Systemtherapie wurden in die randomisierte Studie eingeschlossen. Die Zugabe von Pembrolizumab zu Platin/Paclitaxel Chemotherapie (+/– Bevacizumab) führte bei PD-L1 positivem Zervixkarzinomen zu einer Verlängerung des progressionsfreien Überlebens von 8.2 auf 10.4 Monate (HR 0.58, CI 0.47–0.71, p < 0.001). Auch das Gesamtüberleben nach 24 Monaten wurde signifikant von 41.7 % auf 53 % erhöht.
Interessanterweise waren die Resultate ähnlich, wenn auch die kleine Gruppe PD-L1 negativer Zervixkarzinome in die Analyse miteingeschlossen wurde. Hingegen war die Gruppe der PD-L1 negativen Karzinome zu klein um einen Benefit in dieser Gruppe nachzuwiesen. Die Subgruppenanalyse zeigte, dass der Benefit unabhängig von der Verabreichung von Bevacizumab eintrat (8).
Auch die BEATcc Studie mit dem Check-point Inhibitor Atezolizumab zusätzlich zur Chemotherapie +/– Bevacizumab konnte eine signifikante Verlängerung des progressionsfreien- und Gesamtüberlebens nachweisen (9). Das mediane progressionsfreie Überleben wurde von 10.4 auf 13.7 Monate verlängert, und das mediane Gesamtüberleben von 22.8 Monate auf 32.1. Somit gehören diese Check-point Inhibitoren zur Standard-Primärtherapie beim metastasierten Zervixkarzinom.
Der Autor hat keine Interessenskonflikte im Zusammenhang mit diesem Artikel deklariert.
Beim IA2 und IB1 Zervixkarzinom mit < 10 mm Stromainvasion ist keine Exzision des parazervikalen Gewebes nötig.
Beim lokal fortgeschrittenen Zervixkarzinom verbessert eine
kurze Induktionschemotherapie über 6 Wochen vor Standard Chemo- Radiotherapie das Überleben.
Beim metastasierten Zervixkarzinom verlängern immun Checkpoint Inhibitoren in Kombination mit Chemotherapie und Angiogenesehemmer das mediane Gesamtüberleben um ca. 10 Monate.
Auch beim lokal fortgeschrittenen Zervixkarzinom bringt die Zugabe eines immun Checkpoint Inhibitors zur Standard Chemo-Radiotherapie (Cisplatin wöchentlich) eine Verbesserung des progressionsfreien und Gesamtüberlebens.
1. Lei J et al. N Engl J Med 2020;383:1340-1348
2. Plante M et al. N Engl J Med 2024;390:819-829
3. Kenter GG et al. J Clin Oncol 2023;41:5035-5043
4. Mileshkin LR et al. Lancet Oncol 2023;24:468-482
5. McCormack M et al. ESMO 2023
6. Lorusso D et al Lancet 2024;403:1341-1350
7. Tewari KS et al. Lancet 2017;390:1654-1663
8. Colombo N et al. N Engl J Med 2021;385:1856-1867
9. Oaknin A et al. Lancet 2024;403:31-43
