Die pulmonale Hypertonie (PH) ist hƤufig und betrifft rund 1ā% der Weltbevƶlkerung. Sie darf nicht mit der seltenen pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH, Ā«Orphan diseaseĀ») verwechselt werden. Die PAH stellt eine spezifisch therapierbare Untergruppe der PH dar. Die PrƤvalenz der PAH wird in westlichen LƤndern auf rund 50 FƤlle pro Million Einwohner geschƤtzt. Klinisch prƤsentiert sich die PH anfangs meist unspezifisch mit Belastungsdyspnoe und MĆ¼digkeit, was oft zu einer verzƶgerten Diagnosestellung fĆ¼hrt. FĆ¼r HausƤrztinnen und HausƤrzte ist es daher entscheidend, bei unklarer Dyspnoe frĆ¼hzeitig an eine PH zu denken. Eine strukturierte AbklƤrung ermƶglicht die Einordnung in die verschiedenen PH-Gruppen und identifiziert diejenigen Patientinnen und Patienten, die von einer gezielten Therapie profitieren. Die frĆ¼hzeitige Ćberweisung in ein spezialisiertes Zentrum, wie auch die hausƤrztliche Betreuung sind zentral fĆ¼r Prognose und VersorgungsqualitƤt.
Pulmonary hypertension (PH) is common and affects approximately 1ā% of the global population. It should not be confused with the rare pulmonary arterial hypertension (PAH), an orphan disease that represents a specifically treatable subgroup of PH. The prevalence of PAH in Western countries is estimated at around 50 cases per million inhabitants. Clinically, PH typically presents with non-specific symptoms such as exertional dyspnea and fatigue, often leading to delayed diagnosis at more advanced stages of the disease. For primary care physicians, it is therefore crucial to consider PH early in the evaluation of unexplained dyspnea. A structured diagnostic approach allows classification into the different PH groups and helps identify those patients who may benefit from targeted therapy. Early referral to a specialized center, as well as continued primary care management, are essential for improving prognosis and quality of care.
Keywords: Pulmonale Hypertonie; pulmonal-arterielle Hypertonie; Dyspnoe; Grundversorgung
Unspezifische Symptome
Die Symptome der pulmonalen Hypertonie beginnen oft schleichend mit Anstrengungsdyspnoe, allgemeiner Leistungsminderung, MĆ¼digkeit, Palpitationen und Dyspnoe beim VornĆ¼berbeugen (Bendopnoe). In fortgeschrittenen Stadien treten Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz und Synkopen auf, selten kommt es zur HƤmoptyse. Die unspezifischen Beschwerden und hƤufig vorhandenen KomorbiditƤten fĆ¼hren dazu, dass von Symptombeginn bis zur Diagnosestellung trotz zunehmender Sensibilisierung fĆ¼r das Krankheitsbild weiterhin 1ā2 Jahre vergehen. Bei Diagnosestellung ist die Symptomlast erheblich, hƤufig liegt eine Dyspnoe NYHA IIIāIV vor (1). UnabhƤngig von der Grunderkrankung ist die Entwicklung einer PH mit einer verminderten LebensqualitƤt und ungĆ¼nstiger Prognose verbunden.
Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie
Bei unklarer Dyspnoe sollte initial eine Basisdiagnostik (Labor inkl. NT-proBNP, EKG, Thoraxrƶntgen, Lungenfunktion) durchgefĆ¼hrt werden. Bleibt die Ursache unklar oder besteht ein klinischer Verdacht auf eine PH, sollte eine Echokardiographie zur AbschƤtzung der PH-Wahrscheinlichkeit erfolgen. Bleibt der Verdacht einer PH, folgt eine strukturierte AbklƤrung zur AbschƤtzung der Wahrscheinlichkeit und zur Zuordnung in eine der fĆ¼nf PH-Gruppen.
Bereits in der Anamnese kƶnnen Hinweise auf die Ursache der PH oder eine zugrunde liegende Erkrankung gefunden werden (Tab.ā1). In der kƶrperlichen Untersuchung findet sich je nach Krankheitsstadium ein prominenter 2. Herzton, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz wie Unterschenkelƶdeme, positiver hepato-jugulƤrer Reflux (HJR), eine Hepatomegalie und ggf. Ascites oder eine Zyanose. Es ist aber mƶglich, dass die kƶrperliche Untersuchung fast normal ausfƤllt. Klinische Hinweise auf eine Ursache der PH sind in Tab.ā2 zusammengestellt.
Apparativ folgen Lungenfunktion inklusive Diffusionsmessung, arterielle Blutgasanalyse, 6-Minuten-Gehtest sowie CT-Thorax. Zur Diagnostik der chronischen thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) sind Perfusionsdefizite entscheidend. Hierzu kann ein CT-Thorax mit Kontrastmittel mit der sogenannten Ā«dual energyĀ»-Technik oder alternativ eine Perfusionsszintigraphie durchgefĆ¼hrt werden. Die Echokardiographie dient zudem dem Ausschluss einer Linksherzerkrankung.
In unklaren FƤllen kann eine Spiroergometrie zusƤtzliche Informationen liefern. Die diagnostische Aussagekraft ist hoch und auch zur Risikobeurteilung gewinnt die Spiroergometrie an Bedeutung (2, 3). Das NT-proBNP ist ein wichtiger Marker fĆ¼r Verlauf und Prognose.
Definition
Die definitive Diagnose erfolgt mittels Rechtsherzkatheter. Eine pulmonale Hypertonie liegt bei einem mittleren pulmonalarteriellen Druck (mPAP) >ā20 mmHg vor. Die Differenzierung in prƤ- und postkapillƤre PH erfolgt anhand des pulmonalkapillƤren Verschlussdrucks (PCWP) und des pulmonalen GefƤsswiderstands (PVR). Kombinationen aus prƤ- und postkapillƤrer PH sind mƶglich.
Die Relevanz der klinischen Klassifikation
Die umfangreiche Diagnostik dient der Zuordnung der PH in eine der 5 Gruppen, da hiervon die Therapie abhƤngt. Eine Ćbersicht dieser Einteilung bietet Abb.ā1.
Die hƤufigsten Ursachen sind Linksherz- und Lungenerkrankungen (ca. 95ā% der FƤlle) (4). Nur Patienten mit einer PAH oder einer CTEPH qualifizieren fĆ¼r eine PH-spezifische medikamentƶse Therapie, bei den anderen Gruppen steht die Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund. Bei der CTEPH gibt es je nach Lokalisation der GefƤssobstruktion in den Lungenarterien chirurgische (Thrombendarterektomie) und interventionelle (Ballonangioplastie) Therapieoptionen in Referenzzentren.
Therapie: supportive Massnahmen
UnabhƤngig von der zugrundeliegenden PH-Form sind supportive Massnahmen ein zentraler Bestandteil der Behandlung. Dazu gehƶren insbesondere eine sorgfƤltige VolƤmiekontrolle sowie eine Sauerstoffsupplementierung bei relevanter HypoxƤmie (pOā <ā8 kPa). RegelmƤssige, angepasste kƶrperliche AktivitƤt ā idealerweise im Rahmen eines strukturierten Rehabilitationsprogramms ā wird empfohlen.
Ebenfalls wichtig sind prƤventive Massnahmen wie konsequente Impfungen. Bei Frauen im gebƤrfƤhigen Alter sollte eine zuverlƤssige Kontrazeption besprochen werden, da Schwangerschaften bei PH mit einem hohen Risiko fĆ¼r Mutter und Kind verbunden sind und daher davon abgeraten wird. Tritt dennoch eine Schwangerschaft ein, ist eine engmaschige Betreuung in einem spezialisierten Zentrum erforderlich. Psychosoziale UnterstĆ¼tzung ist ein weiterer wesentlicher Bestandteil der Betreuung.
Insgesamt kommt der hausƤrztlichen Mitbetreuung eine entscheidende Rolle in der langfristigen Versorgung dieser Patientinnen und Patienten zu.
PH-spezifische Therapien nur bei ausgewƤhlten Formen
Seit den 1990er-Jahren stehen uns spezifische Medikamente fĆ¼r die PAH (Gruppe 1) zur VerfĆ¼gung. Am Anfang war es lediglich ein intravenƶses Prostacyclin-Analogon, welches mittels Pumpe kontinuierlich verabreicht werden musste. Unterdessen stehen uns 4 Medikamentenklassen zur VerfĆ¼gung. Diese Therapien sind zwar sehr teuer, aber auch effektiv; die Sterblichkeitsrate ist immer noch deutlich erhƶht, sie hat sich Ć¼ber die vergangenen 30 Jahre aber fast halbiert (5). Eine Ćbersicht Ć¼ber die Therapien und typische Nebenwirkungen bietet Tab.ā3. Die Therapieempfehlungen basieren auf einer Risikostratifizierung.
Eine Antikoagulation wird ausser bei der CTEPH nicht mehr generell empfohlen. In ausgewƤhlten FƤllen sollte frĆ¼hzeitig die Mƶglichkeit einer Lungentransplantation evaluiert und mit den Betroffenen besprochen werden.
KomorbiditƤten
In frĆ¼hen Studien waren jĆ¼ngere Patientinnen ohne relevante KomorbiditƤten Ć¼bervertreten. In der Sprechstunde sehen wir aber hƤufig Ƥltere und polymorbide Patientinnen und Patienten. Dies spiegelt sich auch in Registerdaten, wo unterdessen bis zu 85ā% der Patientinnen und Patienten mit PAH kardiopulmonale KomorbiditƤten aufweisen und das Alter bei Diagnosestellung >ā60 Jahre betrƤgt. Die Abgrenzung zwischen den Gruppen 1, 2 und 3 ist deshalb nicht einfach. Dieser Tatsache wurde in den Leitlinien Rechnung getragen, es gibt unterdessen einen Therapiealgorithmus fĆ¼r PAH-Patienten mit kardiopulmonalen KomorbiditƤten (6) und es steht die Frage im Raum, ob PAH-Patienten mit KomorbiditƤten in kĆ¼nftigen Leitlinien nicht eine eigene PH-Gruppe darstellen sollten.
Der PAH-Patient in der Hausarztpraxis
In der hausƤrztlichen Praxis ist zu beachten, dass die Ć¼berwiegende Mehrzahl der PH-FƤlle durch Linksherzerkrankungen oder chronische Lungenerkrankungen verursacht wird, wƤhrend die PAH eine seltene Differenzialdiagnose darstellt.
Patientinnen und Patienten mit einer PAH sind heute Ƥlter und weisen relevante KomorbiditƤten sowie eine komplexe Medikation auf. Die hausƤrztliche Betreuung ist deshalb fĆ¼r eine ganzheitliche Versorgung entscheidend. Neben der Behandlung der Begleiterkrankungen und den oben erwƤhnten supportiven Massnahmen sind Kenntnisse der PH-spezifischen Medikamente inklusive deren Nebenwirkungen und potenziellen Interaktionen wichtig (Tab.ā3).
Warnzeichen einer klinischen Verschlechterung mĆ¼ssen frĆ¼hzeitig erkannt werden. Dazu gehƶren eine zunehmende Belastungsdyspnoe, Leistungsknick, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz (periphere Ćdeme, Gewichtszunahme) oder Synkopen. Bei entsprechenden VerƤnderungen sollte zeitnah RĆ¼cksprache mit dem betreuenden PH-Zentrum erfolgen oder eine erneute spezialisierte Beurteilung initiiert werden. Ein frĆ¼hzeitiges Reagieren ist entscheidend, da eine rasche Eskalation der Therapie einen Einfluss auf die Prognose hat.
Welche Patienten sollen in eine Spezialsprechstunde fĆ¼r PH Ć¼berwiesen werden?
Eine Ćberweisung zur AbklƤrung einer PH sollte bei klinischem Verdacht frĆ¼hzeitig erfolgen, insbesondere wenn die Symptomatik nicht durch hƤufige kardiale oder pulmonale Erkrankungen erklƤrt werden kann. Eine unbehandelte PH verlƤuft progredient und ist mit einer hohen MorbiditƤt und MortalitƤt verbunden. Leitsymptom ist dabei meist eine progrediente Belastungsdyspnoe unklarer Genese oder eine Diskrepanz zwischen subjektiver Symptomatik und objektivierbaren Befunden.
Ein weiterer Zuweisungsgrund kƶnnen auffƤllige bildgebende Befunde sein. Hierzu zƤhlt zum Beispiel ein dilatierter Truncus pulmonalis (ab 30 mm) im CT-Thorax (6), vor allem wenn gleichzeitig eine ungeklƤrte Dyspnoe besteht. Ebenso sollte bei echokardiographischem Verdacht auf eine PH eine weiterfĆ¼hrende AbklƤrung erfolgen, sofern keine hinreichende ErklƤrung durch eine linksventrikulƤre Erkrankung oder eine Lungenerkrankung vorliegt.
Besondere Aufmerksamkeit erfordern Patientinnen und Patienten mit Grunderkrankungen, die mit einer erhƶhten PrƤvalenz einer P(A)H einhergehen, wie z.āB. bei der Systemsklerose oder den Mischkollagenosen. In diesen Risikogruppen ist ein regelmƤssiges Screening empfohlen.
Schliesslich sollte bei Patientinnen und Patienten nach Lungenembolien an eine CTEPH gedacht werden, wenn die Belastungsdyspnoe trotz adƤquater Antikoagulation nach drei bis sechs Monaten persistiert.
Fazit
Die pulmonale Hypertonie (PH) ist hƤufig und stellt ein facettenreiches Syndrom dar. DemgegenĆ¼ber stellt die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) eine definierte Patientengruppe dar, welche mit PH-spezifischen Medikamenten behandelt werden kann.
Das Ziel einer Spezialsprechstunde ist es, mittels einer strukturierten AbklƤrung herauszufinden, bei welchen Patienten diese Therapien eingesetzt werden kƶnnen. Unterdessen gibt es 4 potente Medikamentenklassen. Die Mehrheit der Patienten mit PAH sind >ā60 Jahre alt und polymorbide. Eine abgestimmte Zusammenarbeit zwischen HausƤrzt/-innen und spezialisierten Zentren ermƶglicht ein frĆ¼hzeitiges Erkennen von Komplikationen und verbessert die Prognose und VersorgungsqualitƤt.
AbkĆ¼rzungen
ABGA Arterielle Blutgasanalyse
CTEPH Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie
mPAP Mittlerer pulmonalarterieller Druck
NYHA New York Heart Association (Funktionsklassifikation)
PAH Pulmonal-arterielle Hypertonie
PCWP PulmonalkapillƤrer Verschlussdruck
PH Pulmonale Hypertonie
PVR PulmonalvaskulƤrer Widerstand
TTE Transthorakale Echokardiographie
Copyright
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8063 ZĆ¼rich
Der Autor hat keine Interessenskonflikte im Zusammenhang mit diesem Artikel deklariert.
- Pulmonale Hypertonie ist hƤufig ā die PAH ist selten. Die Mehrheit der PH-FƤlle ist Folge von Linksherz- oder Lungenerkrankungen; die PAH ist eine spezifisch therapierbare Form der PH
- Unklare Belastungsdyspnoe sollte immer an eine PH denken lassen. Besonders bei progredienter Symptomatik oder fehlender ErklƤrung durch hƤufige Erkrankungen
- Die Zuordnung zur PH-Gruppe bestimmt die Therapie. Nur ausgewƤhlte Patientinnen und Patienten (PAH, CTEPH) profitieren von spezifischen Therapien ā bei den anderen steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund.
- Die hausƤrztliche Rolle ist entscheidend fĆ¼r FrĆ¼herkennung und Verlauf. FrĆ¼he Zuweisung, Erkennen von Verschlechterungen und Betreuung von KomorbiditƤten verbessern Prognose und VersorgungsqualitƤt wesentlich.
1. Khou V, McGoon MD, Strange G, et al. Diagnostic delay in pulmonary arterial hypertension: Insights from the Australian and New Zealand pulmonary hypertension registry. Respirology. 2020;25(8):863ā871.
2. Zhao L, et al. Cardiopulmonary exercise testing improves diagnostic specificity in patients with echocardiography-suspected pulmonary hypertension. Clin Cardiol. 2017;40(2):95ā101.
3. Baccelli A, et al. Prognostic value of cardiopulmonary exercise testing in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2025;66(2):2402026.
4. Hoeper MM, Humbert M, Souza R, Idrees M, Kawut SM, Sliwa-Hahnle K, et al. A global view of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med. 2016;4:306ā322.
5. Boucly A, Weatherald J, Savale L, JaĆÆs X, Cottin V, Prevot G, Picard F, de Groote P, Jevnikar M, Bergot E, Chaouat A, Chabanne C, Bourdin A, Parent F, Montani D, Simonneau G, Humbert M, Sitbon O. Risk assessment, prognosis and guideline implementation in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2017;50(2):1700889.
6. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, Carlsen J, Coats AJS, Escribano-Subias P, Ferrari P, Ferreira DS, Ghofrani HA, Giannakoulas G, Kiely DG, Mayer E, Meszaros G, Nagavci B, Olsson KM, Pepke-Zaba J, Quint JK, RĆ„degran G, Simonneau G, Sitbon O, Tonia T, Toshner M, Vachiery JL, Vonk Noordegraaf A, Delcroix M, Rosenkranz S; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023;61(1):2200879.
