Die Schilddrüsenchirurgie hat sich dank chirurgischer Pioniere wie Billroth, Kocher und Halsted zu einer der sichersten Operationen entwickelt. Obwohl der offene vordere Halszugang immer noch als Goldstandard gilt, wurden in den letzten Jahrzehnten neue Techniken entwickelt, um das kosmetische Resultat und die Zufriedenheit der Patienten zu verbessern. Der aktuell vielversprechendste Ansatz ist der transorale endoskopische Schilddrüsenzugang (TOETVA), der es ermöglicht, das Organ ohne sichtbare Narben und mit ähnlichen Komplikationsraten wie bei der offenen Chirurgie zu resezieren. Dieser Ansatz ist jedoch einer selektionierten Patientenpopulation vorbehalten und erfordert eine optimale Schulung des chirurgischen Teams sowie ein Umfeld, bei der die Sicherheit des Patienten an oberster Stelle steht.

Thyroid surgery has come a long way and thanks to surgical pioneers such as Billroth, Kocher and Halsted, has become one of the safest surgical procedures. Although the open anterior cervical approach is still considered gold standard, many novel techniques have developed in the last century to improve cosmesis and patient satisfaction. The most promising approach is the transoral endoscopic thyroidectomy vestibular approach (TOETVA), which allows to perform a thyroidectomy without visible scars and similar complication rates as in open surgery. However, this approach is reserved for a highly selected patient population and requires optimal training of the surgical team and a setting which will put patient’s safety as a priority.
Key words: istory, thyroid surgery, thyroid cancer, transoral, transoral endoscopic thyroidectomy vestibular approach

Ein Rückblick

Während Erkrankungen der Schilddrüse erstmalig in chinesischen Schriften von 2700 v. Chr. erwähnt werden, scheinen die ersten Therapieansätze durch die Einnahme von iodhaltigem Seetang eher konservativer Natur gewesen zu sein. Nur seltene, ungenaue Berichte operativer Methoden aus Persien, dem alten Rom und Byzanz folgten. Es dauerte bis 952 n. Chr. als der berühmte maurische Chirurg Ali Ibn Abbas, genannt Albucasis, seine Erfahrung zur Operation an der Schilddrüse niederschrieb und zu verstehen schien, dass die Blutungskontrolle einen signifikanten Erfolgsfaktor darstellte. Unter Sedation mit Opium, Umbinden eines Sackes um den Nacken zum Auffangen von Blut und Anwendung heisser Eisen dokumentierte er die erste erfolgreiche Thyroidektomie. 1170 nahm Roger Frugardi, ein prominenter Vertreter der Salerno Schule, diese Kenntnisse auf und fügte ätzende Substanzen zur Hämostasekontrolle zu. Dieses Wissen trug er in «Practica chirurgiae» zusammen, welches zum bedeutendsten chirurgischen Lehrbuch des 13. und 14. Jahrhunderts wurde. Ein kirchliches Verbot jeglicher chirurgischer Praktiken durch gelehrte Mediziner und Kleriker hatte jedoch zur Folge, dass die Chirurgie zunehmend in die Hände ungelehrter Bader abglitt. Fortan wurden Dissektionen mit den Fingern durchgeführt und Gewebe mit Fingernägeln herausgekratzt. Patienten verbluteten oder starben an Asphyxie, Infektionen und Luftembolien. Trotz Wiederaufnahme der Operation durch gelehrte Mediziner im 18. Jahrhundert blieben die Resultate mit einer geschätzten Mortalitätsrate von über 40% katastrophal. Als Konsequenz wurden Operationen an der Schilddrüse durch die französische Akademie der Medizin 1850 gänzlich verboten (siehe Kasten).

Der Beginn der modernen Schilddrüsenchirurgie

Mitte des 19. Jahrhunderts führten Fortschritte in Anästhesie, Antisepsis, das zunehmende Verständnis der physiologischen Zusammenhänge und Benutzung effektiver chirurgischer Instrumente zu einer Evolution im gesamten Spektrum der Chirurgie. Vor allem die Einführung hämostatischer Klemmen erlaubte die sichere Versorgung von Gefässen und damit die Blutungskontrolle. Diese Fortschritte bedeuteten den Wendepunkt in der Schilddrüsenchirurgie und erlaubten prominenten Vertretern wie Theodor Billroth, Thomas Kocher, William Halsted oder Charles Mayo nicht nur die Mortalität zu reduzieren, sondern auch relevante Nebenwirkungen und Komplikationen dieser Eingriffe zu erkennen. Während Theodor Billroth erste Serien mit Mortalitätsraten von 8% publizierte, gelang es seinem Schüler Theodor Kocher diesem Fach bis heute seinen andauernden Stempel aufzudrücken. Damals Ordinarius für Chirurgie an der Universität Bern, konnte er in 5000 Schilddrüsenoperationen die Mortalität auf 0.5% senken. Während Billroth als zusätzliche Komplikation hauptsächlich die postoperative Tetanie beobachtete, beschrieb Kocher vor allem die «Cachexia strumipriva», ein fatales Krankheitsbild, welches durch das komplette Fehlen der Schilddrüsenhormone nach Thyroidektomie verursacht wurde. Aus diesem Grund führte er das Konzept der partiellen Thyroidektomie bei benignen Erkrankungen ein und erhielt für sein Lebenswerk als bis jetzt einziger Chirurg 1909 den Nobelpreis für Medizin. Der amerikanische Chirurg Halsted, welcher Billroth und Kocher oft in Europa besuchte, konnte immense Fortschritte beim Erhalt der Nebenschilddrüsen und somit der Senkung der postoperativen Tetanie erzielen. Zudem trug er zusammen mit seinem Landsmann Charles Mayo und anderen dazu bei, dass die Thyroidektomie auch als Therapieoption bei Thyreotoxikose anerkannt wurde.

Das 20. und 21. Jahrhundert

Diese Verbesserungen der Sicherheit und Effektivität in der Schilddrüsenchirurgie wurden im 20. Jahrhundert von zahlreichen weiteren medizinischen und diagnostischen Innovationen begleitet. Neben der Einführung von Thyreostatika bei Thyreotoxikose und der Radiojodtherapie, läuteten Verbesserungen der Diagnostik mit Szintigraphie, CT/MRI, Ultraschall und Feinnadelaspirationszytologie zur Dignitätsbestimmung das moderne Zeitalter der Behandlung von Schilddrüsenerkrankungen ein. Daneben sorgten technische Neuheiten im Operationssaal für eine weitere Senkung der perioperativen Morbidität: Hämostatische Instrumente mit Hochfrequenzstrom oder Ultraschall verkürzten die Operationsdauer, das intraoperative Neuromonitoring (IONM) vereinfachte die Identifikation und somit Schonung des Reccurensnerven und die Entdeckung von Autofluoreszenz der Nebenschilddrüsen verbesserte die intraoperative Sichtbarkeit der Epithelkörperchen.

Zusammen mit der Retransplantation akzidentell entfernter Nebenschilddrüsen konnte so die Inzidenz des postoperativen Hypoparathyreoidismus deutlich gesenkt werden. Ein weiterer Meilenstein war das zunehmende Verständnis molekularbiologischer und physiologischer Zusammenhänge gegen Ende des 20. Jahrhunderts. Dies erlaubte den Einsatz genetischer Tests zur Diagnosestellung (z. B. RET Oncogene bei MEN Syndrom) und Dignitätsbestimmung suspekter Schilddrüsenknoten. Basierend auf den identifizierten Mutationen, konnten nun personalisierte Therapien zur Behandlung hochmaligner Schilddrüsenkarzinome im adjuvanten und neoadjuvanten Setting eingesetzt werden.

Die minimal invasive Schilddrüsenchirurgie

Obwohl der anteriore Zugang am Hals über den Kocher’schen Kragenschnitt bis heute als Goldstandard gilt, setzten mit dem Aufkommen der laparoskopischen Chirurgie in den 80er und 90er-Jahren auch in der Schilddrüsenchirurgie Bestrebungen ein, das operative Trauma zu reduzieren und das kosmetische Resultat gleichzeitig zu verbessern.

Minimal invasiver zervikaler Zugang

Der italienische Chirurg Paulo Miccoli entwickelte in den späten 90er-Jahren die minimal invasive video-assistierte Thyroidektomie (MIVAT). Diese Methode nutzte die Vorteile der 20fachen endoskopischen Vergrösserung und ermöglichte, mit speziell entwickelten feinen Instrumenten die Schnittgrösse am Hals auf 2cm zu reduzieren. Obwohl sich die MIVAT weltweit schnell verbreitete, war die Lernkurve zum Erlernen der Technik steil und die Operation aufwändig. Zudem unterschied sich das kosmetische Resultat nur in Bezug auf die Schnittlänge aber nicht auf die Lokalisation.

Extrazervikale Zugänge

Obwohl die Narben am Hals meist unproblematisch heilen, nehmen 20% der Patienten auch nach Jahren diese weiterhin als störend wahr. Zehn Prozent ziehen sogar eine Narbenrevision in Betracht, um das kosmetische Resultat zu verbessern. Da in asiatischen Ländern Narben am Hals als stigmatisierend gelten, entwickelte sich dort der Trend, die Zugänge nach extrazervikal zu verlegen (z.B. axillär, um die Brustwarze, infraklavikulär, oder retroaurikulär) und die Operation endoskopisch oder roboter-gestützt durchzuführen. Obwohl die zervikale Narbe gänzlich vermieden werden konnte, kamen neben der steilen Lernkurve und hohen Kosten neue Komplikationen (Verletzung des Plexus brachialis, der Karotiden, und Jugularvenen) dazu, die auf die langen, ungewohnten Dissektionswege zum Hals zurückzuführen waren. Zudem konnten die Resultate von Studien aufgrund des unterschiedlichen Patientengutes (BMI, Körperbau, Schilddrüsen- und Tumorgrössen, Pathologien) nicht auf die westliche Population übertragen werden, weswegen die Anwendbarkeit dieser Techniken bei uns noch fraglich ist.

Transorale Schilddrüsenchirurgie

Definition

Um chirurgische Narben gänzlich zu vermeiden, entstand das Konzept der NOTES (Natural orrifice transluminal endoscopic surgery). Hierbei werden Inzisionen in natürliche Körperöffnungen gelegt, was in verschiedenen Gebieten der Viszeralchirurgie bereits Anwendung findet (Cholezystektomien, Sigmaresektionen, etc). In der Schilddrüsenchirurgie kamen die ersten exzellenten Resultate der «TransOral Endoscopic Thyroidectomy Vestibular Approach (TOETVA)» 2016 aus Thailand. Diese wurden kurz darauf auch im Westen repliziert, weswegen sich der transorale Zugang weltweit mehr und mehr verbreitete.

Technik

Bei der TOETVA werden 3 kleine Schnitte an der Innenseite der Lippe vorgenommen, um 3 Trokare einzubringen. Mithilfe des gewöhnlichen laparoskopischen Instrumentariums wird nun ein Raum unter der Haut des Halses geschaffen, die gerade Halsmuskulatur gespalten und die Schilddrüse dargestellt. Dank der Vergrösserung durch die endoskopische Optik, können kritische Strukturen wie der Recurrensnerv und die Nebenschilddrüsen sicher dargestellt und geschont werden. Die Bergung des Präparates findet je nach Grösse entweder durch den Mund oder über einen nicht sichtbaren kleinen Schnitt hinter dem Ohr statt (TOVARA).

Voraussetzungen

Es wird geschätzt, dass bei Anwendung aktueller Richtlinien, über 40% aller Patienten/innen, welche eine Operation an der Schilddrüse oder Nebenschilddrüse benötigen, für ein transorales Verfahren in Frage kommen. Dazu zählen Patienten/innen mit hypertropher Narbenbildung oder solche, die eine sichtbare Narbe vermeiden möchten. Bei der hochselektiven Patientenauswahl spielen zudem die Morphologie des Kinnbereiches und des Halses sowie die Pathologie und Grösse der Schilddrüse eine entscheidende Rolle (Tab. 1 & 2). Die Ein- und Ausschlusskriterien variieren zurzeit noch und hängen oft von der Erfahrung des jeweiligen Chirurgen ab. Dieser benötigt, um die Methode erfolgreich und sicher anwenden zu können, exzellente Kenntnisse in der konventionellen Schilddrüsenchirurgie und Anatomie des Halses, sowie die Unterstützung eines eingespielten OP Teams. Empfohlen werden zudem Kadaverkurse und Aufsicht durch erfahrene transorale Chirurgen zu Beginn der Lernkurve, welche sich je nach Publikation und Institution auf 11 Fälle beläuft.

Neue Technik, neue Komplikationen?

Zu den eingriffsspezifischen Komplikationen gehören die Verletzung des N. mentalis, Hautverletzungen von innen bei der Dissektion über das Kinn und Einrisse der Mundschleimhaut. Es zeigt sich aber, dass durch eine Anpassung der Trokarposition die Inzidenz dieser Komplikationen deutlich vermindert werden kann und bleibende Schäden nur im Ausnahmefall vorkommen. Das Auftreten von klassischen Komplikationen (Recurrensparese, Hypoparathyroidismus, Blutung, Infektion) ist mit der Häufigkeit bei offenen Operationen vergleichbar (Tab. 3). Beim postoperativen Hypoparathyroidismus scheinen die Resultate nach transoralem Zugang sogar besser zu sein. Interessanterweise sind die Infektionsraten trotz «sauber-kontaminierter» Mundhöhle vernachlässigbar und die Wundheilung in der Regel nach 24 Stunden abgeschlossen.

Fazit

Die transorale Schilddrüsenchirurgie ist für ein selektioniertes Patientengut eine vielversprechende neue Methode und mit Blick auf die Geschichte der Schilddrüsenchirurgie die logische Fortentwicklung bisheriger OP Techniken. Sie liefert ein optimales kosmetisches Resultat und ist bezüglich Risiken durchaus mit der offenen Operation vergleichbar. Obwohl die Implementierung der Technik vor allem durch die initial verlängerte Operationszeit mit erhöhten Kosten verbunden ist, überwiegen die Vorteile eines narbenfreien Halses, von reduzierten postoperativen Schmerzen und der erwiesenen Steigerung der Lebensqualität der Patienten.

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Kardiovaskuläre Erkrankungen belasten die Gesundheitssysteme schwer, die Signifikanz präventiver Massnahmen ist unbestritten. Das durchschnittliche Erkrankungsalter mit Manifestation von Folgeerkrankungen sinkt. Immer mehr Patienten werden mit ursprünglich als geriatrische Krankheiten betrachteten Diagnosen vorstellig. Neue Ansätze wie Laborwert-basierte Screening Tools zeigen vielversprechende erste Ergebnisse für alle betroffenen Altersgruppen.

Cardiovascular diseases burden health care systems. The age in which secondary pathologies manifest has steadily decreased within the last decade. With this, an increasing number of patients are presenting with diagnoses originally defined as diseases of age. New approaches such as lab marker-based screening tools show promising initial results in all affected age groups.
Key Words: Atherosclerosis, Cardiovascular Risk, Primary Prevention, Screening

Kardiovaskuläre Erkrankungen führen europaweit als häufigste Todesursache die Mortalität an (1). Die daraus resultierende signifikante sozioökonomische Belastung ist nicht nur auf die hohe Mortalitätsrate zurückzuführen, es sind vor allem die Kosten vermehrter Hospitalisierung durch den chronisch-progredienten Charakter der Erkrankung und der Verlust an Arbeitskraft (2) (Abb. 1). Aktuelle Daten zeigen, dass eine subklinische Atherosklerose bei Jugendlichen die allgemeine Sterblichkeit für den Rest des Lebens deutlich erhöht (3). Risikofaktoren wie eine Erhöhung von Body-Mass-Index, systolischem Blutdruck und Serumcholesterin können als Prädiktor bezüglich späterer Manifestationsschwere von Herz-Kreislauf-Erkrankungen herangezogen werden (4). Diese Parameter gelten als Haupteinflussfaktoren der übergeordneten Krankheitslast
(«burden of disease»), gemessen an disease-adjusted life years (DALY) und können somit als Screening Parameter eingesetzt werden (3). Insbesondere der Risikofaktor Dyslipidämie ist direkt mit der Entstehung der KHK assoziiert, ein normwertiges Lipidprofil, LDL-Cholesterin (LDL-C) im Besonderen, ist folglich einer der wichtigsten Ansatzpunkte der Primärprävention. Eine primärpräventive Statintherapie senkt das Risiko kardiovaskulärer Ereignisse signifikant mit langfristig bestehendem Nutzen (5). Je tiefer der LDL-C Serumwert und je früher eine Senkung dessen erzielt wird, desto geringer ist das Myokardinfarktrisiko, dies wurde in umfassender Evidenz von der AGLA erarbeitet (6).

Manifestation der Atherosklerose

Die atherosklerotische Gefässerkrankung verursacht folgende vier Krankheitsbilder: die KHK mit Risiko des folgenden Myokardinfarkts, die Atherosklerose der hirnzuführenden Arterien mit Risiko eines emboligenen Apoplex, die periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK), sowie die erektile Dysfunktion (ED) vaskulärer Ätiologie. Die Diagnosestellung einer karotidalen Stenose, meist die ACI betreffend, erfolgt mittels farbkodierter Duplexsonographie (FKDS), eine pAVK wird anhand des Knöchel-Arm-Indexes (ABI < 0.9) diagnostiziert (7). Zur Detektion der KHK sind bildgebende Verfahren wie Stress-Echo (SE) und Stress MRT (u.a. SPECT) aufgrund ihrer hohen Sensitivität das Mittel der Wahl. Insbesondere das SE ermöglicht neben der Ischämiediagnostik eine recht akkurate Risiko- und Prognoseabschätzung via Vitalitäsprüfung myokardialen Gewebes (8). Eine vaskulär bedingte erektile Dysfunktion kann mit duplexsonographischen Methoden diagnostiziert werden (9).

Der häufigste Grund einer schwerwiegenden Behinderung im Erwachsenenalter ist ein Apoplex, dabei sind bis zu 20% aller Ereignisse auf ACI-Stenosen zurückzuführen. Der atherosklerotisch bedingte Apoplex weist mit 34% die zweithöchste 1-Jahres Letalität auf (10). Die Prävalenz der pAVK hat drastisch zugenommen, sie gilt mittlerweile als Indikator und Markererkrankung einer generalisierten Atherosklerose hoher kardiovaskulärer Morbidität und Mortalität (11). Als wichtigster beeinflussbarer Risikofaktor einer pAVK gilt nach Nikotinabusus der Diabetes mellitus, betroffene Patienten haben ein bis zu vierfach erhöhtes Risiko zu erkranken (12). Die „get ABI“ Studie zeigte eine signifikante Risikoverdopplung für Schlaganfälle bei pAVK-Patienten, dabei verhielt sich die Risikoerhöhung parallel zur Abnahme des ABI (13). Zusätzlich gewinnt als unabhängiger Prädiktor für schwerwiegende zukünftige kardiovaskuläre Ereignisse die vaskuläre ED immer mehr an Bedeutung (14).

Existente Screening Ansätze

Grundlegende Voraussetzungen eines Screening-Programms wurden durch die WHO definiert (Tab. 1). Aktuelle Leitlinienempfehlungen für ein pAVK- und ACI-Screening sprechen sich aufgrund fehlender Evidenz sowie eines nachteiligen Nutzen-Schaden-Verhältnisses einstimmig gegen ein nicht­selektives populationsweites Screening-Programm aus, jedoch besteht auch für bereits anerkannte selektive Screening Untersuchungen keine einheitliche leitliniengerechte Empfehlung (15). Bei Präsenz vordefinierter Risikofaktoren wie kardiovaskuläre Komorbidität, beispielsweise ein Diabetes, und Alter > 65 Jahre sowie Eignung des Patienten für eine indizierte Intervention ist ein selektives Carotis-Screening mittels FKDS empfohlen (16). Ein pAVK-Screening mittels ABI wiederum wird bei allen KHK-Patienten sowie bei spezifischen Patientenkohorten, wie vor interventionellem Herzklappenersatz oder bei KHK-Patienten explizit vor koronarer Bypassanlage, vorgeschlagen, da eine pAVK-Komorbidität, neben etwaigen Zugangskomplikationen, die insgesamte Mortalität bei diesen Eingriffen erhöht (17). Grund uneinheitlicher Screening Empfehlungen ist u.a. die kontrovers diskutierte Thrombozytenaggregationshemmer Therapie nach positivem Screening Befund einer pAVK (18) sowie die fragliche diagnostische Aussagekraft des ABIs bei asymptomatischen Patienten (19) und dessen Limitationen bei Komorbiditäten wie dem Diabetes mellitus und Mediasklerose. Im Falle des ACI-Screenings ist es die geringe Prävalenz und somit der hohe Wert der „number needed to screen (NNS)“, welche die Notwendig eines Screenings aus finanzieller Kosten-Nutzen-Bewertung fraglich erscheinen lässt (20). Trotz zunehmender Bedeutung eines Screenings junger Patienten bleibt insbesondere die KHK eine weitverbreitete Erkrankung des Alters, viele kardiologische Patienten haben bei Erreichen des 80. Lebensjahres mindestens einen Myokardinfarkt überlebt (21). Jedoch sind die meisten in der kardiovaskulären Primärprävention existierenden Scoring-Systeme nicht zur Risikoeinschätzung im hohen Alter geeignet. Aktuell ist das SCORE2-OP-Modell das einzige, welches eine Evaluation bis zum Alter von 89 Jahren erlaubt (22). Es gilt miteinzubeziehen, dass die Aussagkraft typischer Risikofaktoren bezüglich drohender atherosklerotischer Gefässerkrankungen im Alter zurück geht, Alternativen wie Biomarker-zentrierte Screening-Ansätze, beispielsweise basierend auf Nt-proBNP und Troponin Werten, zeigen sich erfolgsversprechend (23). Weitere Instrumente effizienter sonographischer Risikograduierung sind die Intima-Media-Dicke (IMT) und die karotidale Kalklast, wobei es wichtig ist zu bemerken, dass neue Studienergebnisse die generelle Plaque-Belastung als entscheidenden Risikofaktor bewerten und nicht die einzelne Stenose-bedingte koronare Obstruktion. Insbesondere die IMT kann helfen bei asymptomatischen Patienten mit nur ein oder zwei kardiovaskulären Risikofaktoren eine differenzierte Risikoeinschätzung abzugeben (24).

Konklusion

Ergebnisse der ECTS-2 und CREST-2 Studien werden in der Apoplex Prävention bei Carotis-Stenosen die Überarbeitung bestehender Leitlinienempfehlungen bewirken. Trotz weiterhin typischer Manifestation als eine Pathologie fortgeschrittenen Alters ist es die Gesamtlast von Atherosklerose-assoziierten Erkrankungen bei jüngeren Patienten, welche in der Etablierung effektiver Primärpräventionsstrategien immer wichtiger wird. Um maximale Effektivität eines Screenings zu erreichen, sollte die Einschätzung des individuellen kardiovaskulären Risikos im hausärztlichen Setting so früh wie möglich, bei bekannt prädisponierten Patienten beispielsweise im Rahmen des alljährlichen Checkups, erfolgen. Die ED als Prädiktor kardiovaskulärer Folgeerkrankungen mit Screening-Potential wird aktuell aufgrund fehlender umfassender diagnostischer Abklärung noch zu selten miteinbezogen.

Zweitabdruck aus «info@herz+gefäss» 05-2023

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Abkürzungen: CVD Cardiovascular disease; KHK koronare Herzerkrankung; pAVK periphere arterielle Verschlusskrankheit; AGLA Arbeitsgruppe Lipide und Atherosklerose; ACI Arteria carotis interna; ABI ankle-brachial-index (Knöchel-Arm-Index); NNS number needed to screen; LDL-C low-density-lipoprotein Cholesterin; ED erektile Dysfunktion; FKDS farbkodierte Duplexsonographie; Nt-proBNP N-terminal pro-Brain Natriuretic Peptide; IMT Intima-Media-Dicke; SE Stress-Echokardiographie; ECTS European Carotid Surgery Trial; CREST Carotid Revascularization and Medical Management for Asymptomatic Carotid Stenosis Study

Gemäss der WHO ist davon auszugehen, dass weltweit rund 1,5 Milliarden von einer Hörbeeinträchtigung betroffen sind (21). Schwerhörigkeit gilt daher als die häufigste sensorische Beeinträchtigung des Menschen. Mit fortschreitendem Alter steigt die statistische Wahrscheinlichkeit an einer Schwerhörigkeit zu leiden deutlich. Folgen der eingeschränkten Hör- und Kommunika­tionsfähigkeit können soziale Isolation, Verlust der Autonomie und auch Depressionen sein (2). Ebenso gilt Schwerhörigkeit als wichtiger beeinflussbarer Risikofaktor für Demenz (13). Ursächlich sind Veränderungen des peripheren Hörorgans als auch des zentralen auditorischen Systems. Es ist entsprechend naheliegend, dass im Rahmen einer optimalen hörrehabilitativen Therapie beide Bereiche zu berücksichtigen sind (8). Diese kurze Übersicht soll die wichtigsten Aspekte der Altersschwerhörigkeit beleuchten und insbesondere auf verschiedene therapeutische Massnahmen eingehen.

According to the WHO, it can be assumed that around 1.5 billion people worldwide are affected by hearing impairment. Hearing loss is therefore considered the most common sensory impairment in humans. With advancing age, the statistical probability of suffering from hearing loss increases significantly. Consequences of limited hearing and communication ability can include social isolation, loss of autonomy and even depression. Hearing loss is also considered an important modifiable risk factor for dementia. The causes are changes in the peripheral as well as in the central auditory system. It is therefore obvious that both ambits must be taken into account as part of optimal hearing rehabilitation therapy. This short overview is intended to shed light on the most important aspects of age-related hearing loss and, in particular, to address various therapeutic options.
Key Words: hearing impairment, hearing loss, hearing rehabilitation therapy

Grundlagen des Hörens

Damit ein akustisches Ereignis bewusst wahrgenommen werden kann, müssen Schalldruckwellwellen auf das Trommelfell treffen und dieses in Schwingung versetzen. Anschliessend übertragen die Ossikel im Mittelohr das Schallsignal auf die Fussplatte des Steig­bügels. Dies gelingt, da der Hammer fest mit dem Trommelfell in Kontakt steht. Im Mittelohr wird die akustische Information nicht nur weitergeleitet, sondern auch verstärkt. Die Steigbügelfussplatte ist über das ovale Fenster mit dem Innenohr verbunden, welches mit Flüssigkeit gefüllt ist (Abb. 1). Durch die Vibration der Stapesfussplatte werden Druckwellen im Innenohr erzeugt, die entsprechend der Tonhöhe an einer spezifischen Stelle im Innenohr zur Auslenkung der Basilarmembran führen. Auf der Basilarmembran liegt das Corti-Organ, in welchem die Hörsinneszellen (Haarzellen) eingebettet sind (Abb. 2). Durch die Auslenkung der Basilarmembran können in den Haarzellen Aktionspotenziale generiert werden, sodass der initial physikalische Reiz der akustischen Schwingung in ein neurales Signal transformiert wird. Das Aktionspotenzial wird im weiteren Verlauf über den VIII Hirnnerven an die Hörzentren im Stammhirn geleitet und von dort weiter an den auditorischen Kortex, wo die bewusste Hörwahrnehmung stattfindet (15). Vom auditorischen Kortex aus werden neuronale Impulse in ein Netzwerk aus höheren Hirnregionen weitergeleitet, die beim Hören von gesprochener Sprache relevante akustische Informationen aus dem akustischen Signal extrahieren und interpretieren, sodass man den Inhalt eines Satzes verstehen kann (9).

Ursachen der Altersschwerhörigkeit

Die Ätiologie der Altersschwerhörigkeit ist a.e. als multifaktorielles Geschehen anzunehmen. In epidemiologischen Studien konnte z.B. eine starke Assoziation mit Diabetes mellitus, Adipositas, Rauchen und anderen kardiovaskulären Risikofaktoren gesehen werden, eine Kausalität ist allerdings nicht belegt. Als weitere Risikofaktoren gelten anhaltende oder repetitive Lärmexposition. Auch genetische Faktoren scheinen für die Anfälligkeit gegenüber Lärmtraumata als auch generell für die Schwerhörigkeit im Alter eine Rolle zu spielen (3).

Bereits vor rund 30 Jahren gab es Bestrebungen, morphologische Veränderungen des peripheren Hörorganes, welche für die Altersschwerhörigkeit verantwortlich sind, nachzuweisen. Aufgefallen waren dabei 4 Hauptschädigungsorte. Pathologische Prozesse konnten im Cortiorgan objektiviert werden, ebenso fiel eine Reduktion von Neuronen der peripheren und zentralen Hörbahn auf. In einigen Fällen konnten Verdickungen und Kalzifikationen der Basilarmembran aufgezeigt werden, wodurch deren Schwingungsfähigkeit beeinträchtigt ist. Als häufigste Schädigung wurde allerdings eine Atrophie der Stria vascularis angesehen, die eine zentrale Bedeutung für die Innenohrhomöostase hat (5).
Jüngere Arbeiten konnten auf molekularer Ebene zeigen, dass hypoxische und ischämische Prozesse ebenso wie oxidativer Stress oder mitochondriale Mutationen eine Rolle zu spielen scheinen (8). Zudem ist davon auszugehen, dass es im Alter zunehmend zu Störungen in der Signalübertragung zwischen Nervenzellen kommt, dies im Sinne von cochleären Synaptopathien. Für diese Art von Veränderungen scheint das konventionelle Reintonaudiogramm aber leider oft wenig sensitiv zu sein. Die Auswirkungen lassen sich wahrscheinlich viel eher mit einer Testung des Sprachverstehens im Störlärm erfassen (12).

Nicht nur im peripheren Hörorgan, sondern auch im zentralen auditorischen System sind Veränderungen im Alter nachweisbar. So gehört zum normalen Alterungsprozess eine Abnahme der Dichte von Neuronen und Synapsen sowie eine Ausdünnung der weissen Substanz im auditorischen Pfad des Hirnstamms, in kortikalen auditorischen Arealen und in temporalen und frontalen Netzwerken des Gehirns, die für die Verarbeitung von gesprochener Sprache rekrutiert werden (6, 16). Diese strukturellen Veränderungen im zentralen Hörsystem gehen mit einer Abnahme der Qualität der Verarbeitung von akustischen Signalen einher. Um diese Verschlechterung in der auditorischen Verarbeitung auszugleichen, reagiert das Gehirn von älteren Personen anders auf akustische Reize als junge Menschen. In besonders komplexen Hörsituationen, wie z.B. beim Sprache verstehen im Störgeräusch, werden zusätzlich zu den auditorischen Netzwerken auch motorische Sprachareale aktiviert, um unklare, verschwommene oder fehlende Abschnitte in einem Sprachsignal zu kompensieren (1). Gleichzeitig werden präfrontale oder parietale Regionen im Gehirn rekrutiert, die nicht als Teil des Hör- und Sprachnetzwerkes gelten. Die aktuelle Forschung geht davon aus, dass diese «kognitiven» Regionen in ungünstigen Hörsituationen das Arbeitsgedächtnis und das phonologische Gedächtnis unterstützen und so den Verlust der auditorischen Verarbeitung zu einem gewissen Grad ausgleichen (7, 20). Womöglich geht diese zusätzliche Anstrengung des Gehirns aber mit subjektiv wahrnehmbarer Anstrengung und Ermüdung einher.

Abklärung

Die ärztliche Hörabklärung beginnt üblicherweise mit der genauen Erhebung der Krankheitsgeschichte, wobei die Patienten meist über einen bilateralen Hörverlust berichten. Da die Beeinträchtigung typischerweise langsam progredient verläuft, fallen den Betroffen als Erstsymptom oft Probleme beim Sprachverstehen auf, insbesondere in schwierigen akustischen Situationen so z.B. im Störschall oder in Räumen mit Nachhall. Das reduzierte Sprachverstehen kann begleitet sein von einem Ohr­geräusch (Tinnitus). Ebenso berichten die Betroffenen teilweise über einen akzelerierten Lautheitsanstieg (Rekruitment). Bei zusätzlicher Angabe von weiteren Ohrsymptomen wie Schwindel, Ohrsekretion (Otorrhoe) oder Schmerzen ist an eine andere Ursache oder an Komorbiditäten zu denken. Da ältere Menschen gehäuft aufgrund von verschiedenen Grundleiden unter einer Dauer­medikation stehen, ist es insbesondere in dieser Altersgruppe wichtig, zu überprüfen, ob Präparate mit möglicher hörschädigender Wirkung eingenommen werden so z.B. Schleifendiuretika, Zytostatika, Malariamittel (Chinin) oder gewisse Antibiotika v.a. Aminoglykoside.

Damit eine Pathologie im Bereich des äusseren Gehörgangs (z.B. Ceruminalpfropf) und des Trommelfells ausgeschlossen werden kann, erfolgt bei jeder Hörabklärung eine Ohrmikroskopie. Bei einer alleinigen Altersschwerhörigkeit sind hier keine pathologischen Befunde zu erwarten. Im Stimmgabelversuch ist von einem mittigen Weber-Test und einem beidseits positiven Rinne-Test auszugehen.

Als orientierende Hörprüfung können anschliessend auch Flüsterzahlen getestet werden. Zur genaueren Evaluation ist ein Reintonaudiogramm aber unerlässlich. Hierbei findet sich typischerweise eine hochtonbetonte, symmetrische, sensorineurale Schwerhörigkeit beidseits (Abb. 3). Im deutschen Sprachraum wird zur Testung der Sprachverständlichkeit in Ruhe am häufigsten der Freiburger Sprachtest verwendet, welcher ein- und zweisilbige Worte testet. Bei der Altersschwerhörigkeit ist häufig eine Diskrepanz zwischen Ein- und Zweisilber zu sehen. Die Zahlenwörter (Zweisilber) werden im Verhältnis zu den Einsilbern relativ gut verstanden. Dies kann mindestes partiell mit dem typischen Hochtonverlust bei der Altersschwerhörigkeit erklärt werden. Für das Verstehen von Zahlen genügen oft die vokalistischen tieffrequenten Anteile, wohingegen für das Verstehen von Einsilbern die Konsonanten mit ihren hochfrequenten Spektralanteilen zentral sind.

Wie weiter oben beschrieben, haben ältere Menschen häufig Probleme mit dem Sprachverstehen im Störlärm. Dies hat nicht primär mit dem Frequenzverlauf der Hörstörung zu tun, sondern hängt v.a. auch mit reduzierten kognitiven Fähigkeiten und einer reduzierten zeitlichen Verarbeitung zusammen. Sprachtests (z.B. Basler Satz-Test), die das Verstehen im Störschall untersuchen, prüfen so neben dem peripheren Hörorgan auch zentrale Anteile des auditorischen Systems (22). Eine Schichtbildgebung ist bei einem typischen klinischen und audiometrischen Befund, wie oben dargestellt, nicht indiziert. Falls die Hörkurve aber asymmetrisch verlaufen sollte oder noch zusätzliche Symptome bestehen wie z.B. ein pulssynchroner Tinnitus, ist ein bilddiagnostischer Ausschluss einer retrocochleären Pathologie oder einer Gefässmalformation sinnvoll (5, 14).

Therapiemöglichkeiten

Im Gegensatz zu Amphibien, Vögeln und Fischen ist die natürliche Regeneration von beschädigten Haarzellen bei Säugetieren nicht möglich (2). Aufgrund stetiger Forschung hat das Verständnis für die Biologie des Innenohres wohl kontinuierlich zugenommen, dennoch ist es bis dato nicht gelungen, medikamentös den Hörverlust im Alter wieder herzustellen. Im Rahmen von Studien werden aktuell Präparate eingesetzt, die v.a. den oxidativen Stress auf die inneren Haarzellen als auch die Apoptose positiv beeinflussen sollen. (3).

Zur Kompensation der reduzierten Leistungsfähigkeit des Innenohrs werden bei leicht- und mittelgradigen sensorineuralen Schwerhörigkeiten in erster Linie Hörgeräte eingesetzt, welche das ankommende Schallsignal verstärken. In Abhängigkeit von deren Bauformen unterscheidet man im Wesentlichen zwischen einem Im-Ohr-Hörgerät und einem Hinter-dem-Ohr Hörgerät (14). Nimmt die Hörminderung zu, bringen Hörgeräte ab einer gewissen Ausprägung keinen suffizienten Nutzen mehr für die Betroffenen. Die Cochlea Implantation stellt dann die einzige Möglichkeit dar, akustische Signale ausreichend wahrzunehmen und insbesondere Sprache wieder zu verstehen. Hierzu wird in einer ca. 90-minütigen Operation eine Elektrode ins Innenohr eingebracht, welche die Spiralganglien des Hörnervens unter Umgehung der dysfunktionalen Haarzellen, stimulieren kann (2, 4). Ältere Patientinnen und Patienten erreichen im Durchschnitt im Vergleich zu jüngeren Erwachsenen mit einem Cochlea-Implantat ein gleich gutes Sprachverständnis in Ruhe. Beim Sprachverstehen im Störlärm schneiden sie etwas schlechter ab (11). Aus gesundheitsökonomischer Sicht ist auch erwähnenswert, dass bei hochgradiger Innenohrschwerhörigkeit oder Taubheit eine einseitige Cochlea-Implantation bis ins höchste Alter ein besseres Kosten-Nutzen-Verhältnis zeigt, als eine nicht suffiziente Versorgung mit Hörgeräten. Die Cochlea-Implantation ermöglicht eine nachgewiesene Verbesserung der Lebensqualität bis ins hohe Alter (10, 19).

Ergänzend zu den Massnahmen der peripheren Hörverbesserung gibt es immer mehr wissenschaftlich entwickelte und überprüfte Trainingsprotokolle, die auditorisch-kognitive Fähigkeiten trainieren und so das zentrale auditorische System anregen (18). Bisher wurden aber vor allem simple und einseitige Trainings angeboten, die beispielsweise nur auf die Verarbeitung von Tonhöhen oder Tonlängen aufbauten. In solchen Verfahren werden beispielsweise einer Patientin zwei Töne vorgespielt und sie muss dann entscheiden, welcher eine höhere Tonhöhe hat. Diese grundlegende auditorische Funktion verschiedene Tonhöhen zu unterscheiden, lässt sich aber nicht einfach auf die Verarbeitung von Sprache übertragen. Das heisst es gibt wenig «Transfer» zu kommunikativen Alltagssituationen, auch wenn man in der Übung mit der Zeit besser wird. Sprache ist ein viel komplexeres Signal als sogenannte Sinustöne, die in der Natur eigentlich nicht vorkommen. Neue adaptive und personalisierte Trainings, die ausserdem eine spielerische Komponente besitzen und sich auf natürliche gesprochene Sprache in erschwerten Hörsituationen in alltagsnahen Situationen fokussieren, zeigen deswegen viel grössere Erfolge. Verschiedene Trainingsansätze können je nach Grad an Hörverlust und kognitiven Fähigkeiten der Personen gewählt werden mit Fokus beispielsweise auf das Trainieren von kognitiven Fähigkeiten in Kommunikationssettings (sog. auditory cognitive training; ACT) oder die bessere Nutzung von visuellen Sprachinformationen im Gesicht von Sprechern (17) (Abb. 4). In der Forschung an der Universität Zürich (unter der Leitung von Prof. Giroud) werden ausserdem weitere Verfahren entwickelt und getestet, wie zum Beispiel Trainings in der virtuellen Realität oder Gehirnstimulation.

Diese neue Generation an Trainings basiert oft auf Kommunikationssituationen, die für ältere Personen relevant sind, wie zum Beispiel in Dialogsituationen zu kommunizieren während man sich in einem lauten Restaurant befindet. Die Schwierigkeit ist, sich nur auf einen Sprecher konzentrieren zu können und alle restlichen Personen und Geräusche zu ignorieren. Solche Alltagssituationen erfordern aufmerksames Zuhören, die Verarbeitung von und die Interpretation der gesprochenen Sprache, sowie kognitive Fähigkeiten wie die verarbeitete Information im Gedächtnis behalten und eine Antwort auf eine Frage des Sprechers vorbereiten. Ein wissenschaftlich validiertes Trainingsprogramm für (Schweizer)deutsch ist bereits über www.lippenlesen.ch von Pro Audito Schweiz erhältlich, die führende Anlaufstelle für Menschen mit Hörbeeinträchtigung in der Schweiz (17).

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